②青春期:以男性抚养者出现乳房发育,周期性“血尿”、睾丸痛;以女性抚养者表现为阴蒂肥大,大阴唇状如阴囊,无阴道,闭经或周期性腹痛,或可于在腹部或腹股沟触及肿块者,应怀疑真两性畸形的可能。确诊必须依靠剖腹探查或经腹腔镜性腺组织学检查。

2）如为社会男性,应切除卵巢组织,保留正常的睾丸组织。为了做到准确无误,术时应对性腺作必要的活组织冰冻切片检查。若位于腹股沟或阴囊区的性腺为正常睾丸应予保留并固定在阴囊内,若睾丸异常,应予切除。若该部位性腺为卵巢,虽然镜下卵巢和睾丸组织界限清楚,但肉眼常难以分辨,故在切除卵巢组织时,应包括少量睾丸组织,并将保留的正常睾丸组织固定至阴囊内。若卵巢位于腹腔。完整切除。同时切除子宫和输卵管,无须切除全部阴道。 

3）如为社会女性,应切除全部睾丸组织,保留正常的卵巢组织。若性腺为卵巢,且卵巢和睾丸组织呈端对端排列,此时卵巢组织功能一般正常,切除睾丸组织,卵巢组织应予保留。对非端对端排列的卵巢,腺门区又无睾丸组织时,可切除睾丸组织保留正常的卵巢组织,若门区有睾丸组织,则须切除整个卵巢。对没有阴道相通的子宫,应一并切除。适时修复女性外阴,对患者心理改善颇为重要,包括阴蒂、阴唇成形,阴道成形和乳房增大术。 

4）对切除了性腺的患者,应行长期的性激素治疗。