成人硬肿症
成人硬肿症(adult scleredema)是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的少见病。多发生于感染性疾病之后,经过数年多可自行缓解。
别名:
成人皮硬化病
英文名:
adult scleredema
发病部位:
全身皮肤
症状:
皮肤呈实质性非凹陷性发硬
正常皮纹消失
触之有硬象皮样感觉
肝脏肿大
舌体变大
多发人群:
所有人群
治疗手段:
药物治疗
是否遗传:
否
是否传染:
否
疾病知识
症状
大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬,正常皮纹消失,呈皮色、棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉如常,无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重,触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失,而呈假面具样外貌,累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难;累及颈部则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大,骨骼肌及心肌受累,心律失常,胸膜、心包及腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。
成人硬肿症常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。
病因
病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎麻疹腮腺炎等)之后其中半数以上系链球菌属感染对本病是否为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫火罐网的过程,或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。
检查
实验室检查:
部分患者抗“O”增高,其他项目异常无规律性。其它辅助检查:
组织病理:表皮正常真皮较正常增厚约3倍。胶原束增厚并被透明腔隙所分离,腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积。血管周围轻度浸润,皮肤附属器多不萎缩电镜观察可见增生的胶原纤维粗细均匀呈束状排列,伴过量微纤维内物质的积聚和体积小、功能不活跃的成纤维细胞。
诊断
根据皮损常先发于后颈或肩部迅速向面部、胸背上臂等处发展呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。本病主要需与硬皮病相鉴别硬皮病初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍、毳毛脱落,雷诺氏现象常见。组织病理示表皮萎缩胶原纤维不规则增生,肿胀均质化,透明变性伊红极深,炎性细胞浸润较多,附属器多有萎缩,呈进行性加重难以缓解
治疗
患者的局部会有无萎缩、发炎、色素改变和毛发脱落等现象,肿硬程度常以颈、肩背和面部较重,接触的话有硬象皮痒感觉。成人硬肿症如果累及到面部的话则表情会缺失,累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难。累及颈部则转颈不便,累及到胸部则吸气扩胸受限。少数患者会有肝脏肿大,骨骼肌及心肌受累,心律失常、胸膜、心包和腹膜渗出。除去感染性病灶外,一般予以对症和支持治疗。
预后
成人硬肿症常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解。
预防
预防这种病就要从病因入手。首先在饮食方面我会避免辛辣刺激性的食物,尽量吃的清淡一点。尽量不让自己熬夜,养成生活起居有规律的习惯,每天进行适当的运动,增加自己的抵抗力,抵御各种疾病。平时生活中的个人卫生,常常用盐水漱口,保持呼吸道顺畅,出门时我会随身佩戴一个口罩,必要时戴上。避免病毒通过咽部和呼吸道传播,预防疾病从切掉传播源开始。
健康问答
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成人硬肿症的病因有哪些?
病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎麻疹腮腺炎等)之后其中半数以上系链球菌属感染对本病是否为变态反应
...的一种表现,或是一种自身免疫火罐网的过程,或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。下拉查看详情