小儿多发性硬化
小儿多发性硬化是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点，是遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
别名：
pediatric encephalitis periaxialis scleroticans
pediatric sclerosis multiple
小儿轴周性硬化性脑炎
小儿多发性硬化症
英文名：
multiple sclerosis
发病部位：
大脑白质
脊髓
脑干
小脑
视神经
就诊科室：
小儿神经内科
症状：
肢体无力
视力丧失
复视
眼球震颤
共济失调
失语
偏瘫
多发人群：
儿童
治疗手段：
对症治疗
支持治疗
是否遗传：
不确定
是否传染：
否
疾病知识
症状
1.肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现为下肢无力或沉重感。
2.约半数患儿可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。发病较急。
3.眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3，病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，如中枢性或周围性面瘫，耳聋，耳鸣，眩晕，咬肌无力，构音障碍和吞咽困难等。
4.半数以上患儿出现感觉障碍，包括深感觉障碍。
5.约半数病例可出现共济失调，但眼震，意向震颤和吟诗样语言仅见于部分晚期的患儿。
病因
1. 病毒感染与自身免疫反应 病理研究发现MS患者脑内多发炎性斑块，开始见于白质，现在在灰质中也有发现，斑块内含炎性细胞浸润，特别是T 细胞和巨噬细胞。分子模拟学说：MS患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，病毒氨基酸序列与髓鞘蛋白组分如MBP某段多肽氨基酸序列相同或极其相近，病毒抗原可以激活反应性T细胞，生成抗病毒抗体与自身组织——神经髓鞘抗原发生交叉免疫反应，导致脱髓鞘病变。
2. 遗传因素 遗传因素在MS中的作用通过家族性聚集的研究被提出，1973年Jersild等首次报道MS与HLA-A3、HLA-B7、HLA-DW2相关联，尤其与DW2的相关性很强，随后大量对孪生子、MS患者血亲罹患MS、MS与人类白细胞抗原（HLA）关联基因研究提示遗传因素对MS易感性具有重要作用，多数弱作用基因相互作用决定MS发病风险，遗传易感性可能是多基因产物相互作用的结果。
3.环境因素 以往认为MS发病率随纬度增高而增加，日光照射与VitD相关可能是纬度与MS发病率相关的因素，日光照射与MS易感性成反比。
检查
1.头MRI：常规MRI可显示临床及临床下病灶，FLAIR序列显示幕上病灶优于T2WI，但显示幕下病灶受限；约10%-20%的T2WI高信号病灶在T1WI上呈低信号，称“黑洞”，急性“黑洞”可能代表明显水肿伴或不伴髓鞘损害或轴索丢失，随炎性活动停止、水肿恢复、髓鞘修复，数月后“黑洞”可呈等信号，如持续存在提示组织有不可逆损害。增强T1WI提示病灶新发及活动。
2.脊髓MRI：常规MRI可显示临床及临床下病灶，增强T1WI提示病灶新发及活动。
3.脑脊液检查 ：CSF-IgG增高主要为CNS内合成，提示CNS免疫学改变。同时检查CSF和血清，只有CSF中OB阳性而血清OB阴性才支持MS诊断。应当注意在其他CNS炎性及自身免疫性疾病中同样可出现IgG鞘内合成，故对MS诊断不具特异性。
4.诱发电位：VEP检测视通路病变，可提供早期视神经损害的证据；BAEP检测听神经传导通路，利于发现临床下病灶；SEP检测躯体感觉上行通路，反映周围神经、脊髓后索、脑干、丘脑、丘脑放射、皮质感觉区功能。50-90%的MS患者可有一项或多项异常。其中VEP的诊断价值更大。
诊断
结合患者的临床表现，及其实验室检查，辅助检查一般即可明确诊断。
治疗
1.对症治疗
1）.痛性痉挛:可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯 芬等药物。
2）.慢性疼痛、感觉异常等:可用阿米替林、普瑞 巴林、选择性5-轻色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制 剂(SNRI)及去甲肾上腺素能与特异性5-轻色胺能 抗抑郁药物(NaSSA)类药物。
3）.抑郁焦虑:可应用选择性5一经色胺再摄取抑 制剂、SNRI , NaSSA类药物以及心理辅导治疗。
4）.乏力、疲劳(MS患者较明显的症状):可用莫 达非尼、金刚烷胺。
5）.震颤:可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等 药物。
6）.膀胧直肠功能障碍:配合药物治疗或借助导 尿等处理。
7）.性功能障碍:可应用改善性功能药物等。
8）.认知障碍:可应用胆碱醋酶抑制剂等
2.皮质类固醇：有抗炎和免疫调节作用，是小儿多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度。
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预后
大多数患儿预后较乐观，约半数患儿发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达20-30年，但少数可于数年内死亡。
预防
目前尚无肯定的预防措施，有研究活性维生素D——1，25-（OH）2D3能减少MS发病风险。
健康问答
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小儿多发性硬化的预后好吗？
大多数患儿预后较乐观，约半数患儿发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达20-30年，但少数可于数年内死亡。
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