一、外科治疗 

正确的外科手术是治疗软组织肉瘤最有效的方法，也是绝大多数软组织肉瘤唯一的治愈措施。手术的目标不仅是完整切除肿瘤，而且要求获取安全的外科边缘。术后功能恢复与安全边界发生矛盾时，通常以牺牲部分功能为代价。 通常，安全外科边界是指MRI显示软组织肉瘤边缘或反应区外1 cm处，手术是在保证安全外科边界基础上追求完整切除肿瘤。对于体积较大、较深或侵犯邻近大血管、神经、关节和骨骼等重要组织的肿瘤，预计一期手术难以达到根治切除，而对化放疗相对敏感的肿瘤，需要术前放化疗和介入治疗等手段使肿瘤体积缩小、坏死和形成明显的假包膜，从而为手术获得安全外科边界创造条件。 不规范的手术操作往往会导致：

(1)非计划再次手术，即软组织肉瘤患者在第1次手术时，因各种原因导致肿瘤残留(R1～R2切除)或切缘未达到安全外科边界，需接受计划外再次手术；

(2)人为破坏肿瘤包膜不能完整切除肿瘤；

(3)活检穿刺道不包括在手术切除的范围内；

(4)手术中反复挤压肿瘤组织等影响外科手术治疗的成功率。 

规范的手术操作建议：

(1)术前基于病理和MRI等资料制订手术方案，设计最佳瘤体取出路径和重建所需的技术准备；

(2)将活检道与肿瘤作为一个整体同时切除；

(3)直视下必须努力获得安全边界，必要时可以同期进行2个方向的显露，如躯干和骨盆的软组织肉瘤；

(4)误入肿瘤时无论是否达到肿瘤实质，均应立即严密缝合并扩大切除；

(5)贴肿瘤面切除时需要特别标记，并在术后获取切缘信息；

(6)切除的标本必须标记极相，并要求病理医师出具边缘是否残留的评价报告；

(7)肢体位置较深的高级别软组织肉瘤，尽量实施间室切除或间隙切除。软组织肉瘤手术不推荐常规清扫区域淋巴结，对于容易发生淋巴结转移的透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤、胚胎型横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等，应常规检查淋巴结。如影像学检查怀疑有淋巴结转移，应在切除原发肿瘤的同时行淋巴结清扫术，术后病理若证实区域淋巴结转移且侵及包膜外者，需要术后放疗。软组织肉瘤的综合治疗流程。

二、放射治疗 

局部广泛切除＋辅助放疗目前是可手术切除、病理高级别软组织肉瘤的标准治疗模式，放疗的疗效取决于软组织肉瘤的病理类型和肿瘤负荷量。通常，病理高级别软组织肉瘤，如尤文肉瘤和横纹肌肉瘤等对放疗的敏感性较高，肿瘤负荷量愈小放疗效果愈好。

三、新辅助化疗

对一期切除困难或不能获得R0切除，且对化疗敏感的成人高级别软组织肉瘤，可以使用新辅助化疗。具体适应证：

①化疗相对敏感的高级别软组织肉瘤；

②肿瘤体积较大，与周围重要血管神经关系密切，预计无法一期R0切除或保肢治疗；

③局部复发需要二次切除或远处转移行姑息手术前。术前化疗推荐方案：阿霉素(ADM)±异环磷酰胺(IFO)方案或MAID方案(美司钠＋阿霉素＋异环磷酰胺＋达卡巴嗪)。 隔离肢体热灌注化疗不仅能使肿瘤局部获得更高的药物浓度，还可以利用局部热效应(38℃～39℃)进一步杀灭肿瘤细胞，提高肿瘤广泛切除率、增加保肢治疗的机会，能否带来生存获益目前尚无法最终定论。隔离肢体热灌注化疗可与术前静脉化疗、放疗等治疗手段同步或序贯进行，因联合治疗不良反应较重，推荐功能状态(performance status, PS)评分0～1分、病理分级为2～3级且肿瘤体积巨大、肿瘤与重要血管神经关系密切预期常规新辅助化疗后仍难以获得R0切除或需要保肢的患者采用。