我是医生, 我要登录 注册

皮克病性痴呆

皮克病性痴呆为一种罕见的、病因未明、起病于中年及老年期的进行性痴呆,以女性为多见,多发病于50~60岁,其临床特征为缓慢进行的人格改变与社会行为衰退,继以智能、记忆及言语功能障碍。
别名: 匹克病性痴呆   匹克氏病性痴呆  
英文名: Pick’s disease
发病部位: 脑皮质  
就诊科室: 神经内科  
症状: 智能障碍、易激惹、暴力冲动行为、注意力集不中、运动性失语、言语功能的部分丧失、抑郁、痴呆面容、认识能力缺失、呆滞  
多发人群: 老年人群  
治疗手段: 药物治疗、生活护理
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

早期表现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执情感淡漠和情绪抑郁等,渐出现行为异常、举止不当、无进取心,对事物漠不关心及冲动性行为.部患者行为异常可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、顺从,视觉失认和思维变换快;口部过度活动,出现善饥、过度饮食、肥胖,把拿到手的任何东西都放入口中试探;可伴有健忘、失语和抽搐等。 随病情进展出现认知障碍,但空间定向保存较好,记忆障碍较轻,行为、判断和言语能力明显障碍,患者变得逐渐不能思考,注意力和记忆力减退,言语减少,词汇贫乏,刻板语言和模仿语言,以至缄默,可出现躯体异常感、片段妄想等;神经系统体征如吸吮反射、强握反射可在病程早期出现。 晚期可发生肌阵挛、锥体束及锥体外系损害体征,如帕金森综合征,无十二对颅神经异常及脑膜刺激征,也无偏瘫和感觉障碍。原发性进行性失语,患者的语言功能进行性下降2年或以上,其他认知功能仍保留正常。

病因

皮克病性痴呆的病因尚不清。有的家族有明显遗传倾向,可能为常染色体显性遗传,但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因,脑外伤也可成为本病的诱发因素。发病机制主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变,也有学者认为,是轴索损伤后继发胞体变化。

检查

CT和磁共振(MRI)、脑电图检查、简易智力状况检查、长谷川痴呆量表、日常生活能力量表 
①脑电图检查:早期脑电图多正常,少数表现为波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,有不规则中幅δ波,少数患者有尖波,睡眠时纺锤波少,κ综合波难出现,慢波减少。 
②CT和磁共振(MRI)检查:表现为特征性局限性额叶和(或)前颞叶萎缩,脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮层变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多为不对称改变,但少数也可对称,这些改变可在疾病早期出现。 
③还可以运用简易智力状况检查、长谷川痴呆量表、日常生活能力量表的方法,通过患者对题目的回答,得出分数,再进行患者成绩的评判,从而起到检查疾病的目的。

诊断

神经病理学诊断、组织病理学诊断、CT扫描、PET检查

①神经病理学改变为区域性叶脑萎缩,多为不对称额叶及(或)颞叶萎缩最严重,枕叶较轻,顶叶更轻微,脑萎缩区与非萎缩区的分界甚明显,脑回呈特征性浅棕色“刀锋”样萎缩。

②组织病理学诊断:显微镜下所见,为神经元丧失,尤以萎缩区皮层的外层部分,最为明显,并伴有星形胶质细胞增生,也可见神经细胞呈气球样肿胀,细胞核边移,染色质溶解及不规则状的嗜银颗粒,形成特征性pick细胞,最突出的―点就是没有超过正常老化的老年斑和神经纤维缠结数目的增多。

③CT扫描:可见脑室扩大和额、颞部叶性萎缩,有助诊断。

④PET检查:以PET检查Pick氏病发现其额叶皮层葡萄糖代谢率明显下降,一般根据病史询问与检查,可以作出临床诊断。 鉴别诊断:本病与阿尔茨海默病两者有许多共同的临床特点,最具鉴别价值的临床特征是症状在病程中出现的时间次序;阿尔茨海默病通常早期出现遗忘、视觉空间定向力和计算力受损,智能障碍,社交技能和个人礼节相对保留;而皮克病或额颞痴呆患者早期表现明显的人格改变、言语障碍和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好;Kluver-Bucy综合征可为皮克病早期行为改变的表现,在阿尔茨海默病则仅见于晚期病例,CT、MRI有助于两者的鉴别,影像学显示皮克病为额和(或)颞叶萎缩,阿尔茨海默病为广泛脑萎缩.

治疗

①药物治疗:

⒈对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。

⒉如果有性格改变、行为异常或行为障碍、自制力低下等行为出现的患者可适量口服舒必利或硝西泮等进行治疗;

3.对失眠者可给予氯硝西泮、唑吡坦等药物服用,促进其睡眠;

4.也可通过服用吡拉西坦、阿米三嗪/萝巴新(都可喜)等药物,促进脑循环、改善脑细胞代谢,从而对疾病起到一定的治疗作用。

②要加强维生素的摄入。尤其要大量补充维生素B和维生素C,提高记忆力,增强免疫力。

预后

本病预后不良,发病更早者,病程呈恶性发展,常在一年内迅速呈现痴呆,痴呆出现后5~10年死于全身性衰竭与各种并发症,无特殊治疗。

预防

①皮克病性痴呆尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。 
②患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物 
③鼓励患者多用脑,常做用脑且有趣的事,可保持头脑灵敏,锻炼脑细胞反应敏捷 
④加强体育锻炼,可促进神经生长素的产生,预防大脑退化。 
⑤维持良好的人际关系,多与人交往沟通,避免发生抑郁,从而导致皮克病性痴呆的发生。

健康问答

  • 什么是皮克病性痴呆?
    医生头像
    曾亮 副主任医师 广东省中医院大学城医院 - 心身疾病科
    你好,皮克病性痴呆为一种罕见的、病因未明、起病于中年及老年期的进行性痴呆,多发病于50~60岁,其临床特征为缓慢进行的人格改变与社会...行为衰退,继以智能、记忆及言语功能障碍,伴有淡漠、欣快及偶有锥体外系征象。下拉查看详情

参考资料

1.石井毅, 王雪峰. 阿尔茨海默病、皮克病[J]. 日本医学介绍, 1987(10)..

2.张仁霞, 李菲菲, 崔静怡,等. 1例皮克病性痴呆患者的护理[J]. 中华现代护理杂志, 2011, 17(14):1717-1718..

权威编辑

医生头像

创建者:曾亮

广东省中医院大学城医院 心身疾病科

互联网医学百科

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台,欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化!

词条统计

浏览次数: 728

编辑历史: 2

最近更新:2017年12月25日 15:29

网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号