充血性脾大综合征
充血性脾大综合征又称慢性充血性脾肿大，门脉高压症，是由于门静脉血流受阻导致的疾病，并发疾病较多，预后严重。
别名：
脾性贫血
脾-肝综合征
纤维化充血性脾肿大综合征
慢性充血性脾肿大
肝脾纤维化
血栓静脉炎性脾大综合征
英文名：
chronic congestive splenomegaly
发病部位：
脾
就诊科室：
儿科
症状：
消化不良，乏力，脸色苍白
多发人群：
年长儿
治疗手段：
脾切除手术、分流术
并发疾病：
腹水
黄疸 NOS
下肢水肿
呕血
便血
重度营养不良[饥饿性水肿]
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
1)脾大和脾功能亢进；
2)呕血和黑便,首次出血死亡率25％；在1-2年内，约50％病人再次出血；
3)腹水
4)其他肝硬化体征，腹壁静脉曲张等。
病因
1）脾肿大、脾功能亢进：脾大＋外周血细胞减少。脾窦长期充血，脾内纤维组织增生、脾髓细胞增生、单核吞噬细胞增生和脾脏破坏血细胞功能亢进
2）交通支扩张:主要为胃底食管下端交通支曲张，使粘膜变薄，容易因腹内压增高而破裂出血。其它如出现脐旁及腹壁上下浅静脉怒张、直肠上下静脉丛扩张引起继发性痔.
3)腹水：四因素：低蛋白血症＋淋巴回流受阻＋水钠潴留＋静脉内水分外渗。肝功受损代偿不全。
检查
1)实验室:血常规化验白细胞、血小板、红细胞减少。肝功能检查白蛋白降低，球蛋白升高，白、球蛋白比例倒置，凝血酶原时间延长。肝酶谱增高和胆红素增高，以肝炎后肝硬化明显.
2)影像学检查:超声检查判断肝脾形状、大小，腹水和门静脉情况；食管钡餐透视观察静脉曲张情况；腹腔动脉（静脉相)或肝静脉造影确定门静脉受阻部位和侧支回流情况。
3）CT：可观察全肝状态，增强扫描可反映侧支循环形成、脾及门静脉改。但不适于婴幼儿、孕妇及常规体检
4）MRI：MRI血管造影（MRA）可了解肝内外门静脉变化
5）核素扫描：可观察肝影、脾影和骨髓影，可作肝血流分析。
诊断
1）根据病史和临床表现进行诊断
2）与一些变态反应性疾病，血液病引起的脾肿大相鉴别
治疗
1)食管胃底静脉破裂出血的治疗:
（1）非手术治疗
A. 紧急处理：卧床、快速输液、输血；保持呼吸，道通畅
B. 应用止血药物：奥曲肽（善宁或善得定）能收缩内脏血管，降低门静脉压力。效果满意
C. 硬化剂注射：多用鱼肝油酸钠直接注入曲张静脉：
D. 三腔管压迫止血：可靠，但是痛苦
E. 介入治疗：经颈静脉途径在肝静脉和门静脉的主，要分支间置入支架，建立门体分流。即体内门体分流术。
（2）手术疗法
2）腹水的外科治疗
（1）肝移植；
（2）TPS；：
（3）腹腔静脉转流术：带单项活瓣的硅胶管一断置于腹腔，另一端经胸部其下隧道置于颈内静脉并到达上腔静脉。利用胸腹腔内的压力差使腹水随呼吸有节律地流入上腔静脉。
3）脾大和脾亢进的外科治疗：手术切除脾脏，或加做贲门周围血管离断术。
预后
肝硬化的患者，预后不好。
一般预后较差，预后多呈慢性进行，有少数最终会导致死亡
预防
1） 早发现早治疗
2） 多吃一些水果，禁忌一些辛辣油腻等刺激性食物
健康问答
参考资料
于洪远 刘胜达 《血清同型半胱氨酸、超敏C-反应蛋白对心脏血管疾病的临床价值》 山西医科大学学报 2012,31（16）.
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