小儿神经白塞综合征
白塞病又称贝赫切特病，是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，在白塞病患者中约有5%～10%的患者出现神经系统病变，称为神经白塞病。
别名：
小儿神经白塞综合症
英文名：
Pediatric neuro Behcet's syndrome， NBD
发病部位：
神经系统
就诊科室：
小儿神经内科
症状：
头痛、发烧、恶心与呕吐、感觉障碍、瘫痪、共济失调、水肿、斑疹、溃疡、昏迷、呕吐、眼球震颤
多发人群：
婴幼儿
治疗手段：
药物治疗
并发疾病：
前房积脓
截瘫
颅内压增高
是否遗传：
是
是否传染：
否
疾病知识
症状
BD累及中枢神经系统要远多于周围神经系统，NBD最常见的症状是头痛、无力、麻木感；头痛主要表现为偏头痛其次是紧张型头痛。
向最常发现的神经系统体征是反射亢进、向上跖反射、躯体感觉异常，另外，椎体束征、颅神经麻痹、假性延髓征和小脑征也较常见。
NBD可仅表现为头痛、头晕或其它非特异性主诉，而临床、神经电生理及神经影像学检查可以发现异常表现，这些亚临床学检查可以发现异常表现，NBD患者致残率、死亡率都明显较低。
1）脑干综合症：较为常见，通常急性或亚急性起病，可在数日内达高峰。常累及双侧脑神经、小脑、锥体束，表现为不同形式组合的颅神经受累、构音障碍，单侧或双侧的锥体束征、共济失调，伴或不伴轻度的意识智障。病程中症状可逐渐缓解。
2）脑卒中样起病型：较少见，急性起病，单侧神经症状常提示脑卒中发作。半球病变可以出现轻偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫发作。
3）精神症状型：主要表现为精神症状，包括焦虑、抑郁、幻觉、易激动及失眠等，认知功能障碍可表现为注意力下降、记忆丧失、人格改变，甚至是进行性痴呆。
4）弥漫型：急性或亚急性起病，伴假性延髓征，包括情绪不稳、构音障碍、吞咽困难、下颌反射敏感，以及锥体束征、小脑征、脊髓感觉平面及括约肌功能障碍等。
5）非实质型NBD可由静脉窦血栓、上腔静脉阻塞、动脉闭塞、动脉瘤等引起，主要表现为颅内压增高，如严重头痛、呕吐、双侧视乳头水肿，眼球运动障碍，精神改变，而无中枢神经系统实质受累的临床表现或放射学证据。
病因
神经白塞病作为BD的并发症之一，其病因目前尚不清楚，一般认为与遗传因素、免疫因素、病毒和链球菌感染以及环境因素有关。
1）免疫机制学说：早期患者血清中存在抗口腔黏膜细胞抗体；有学者发现患者脑脊液中淋巴细胞增多，补体C3、IgG升高；但是在许多方面BD又不同于经典的自身免疫疾病，缺少自身抗体、无B细胞功能亢进和T细胞减退。
2）遗传因素：有研究认为BD与HLA-B的一个亚型HLA-B51强相关，HLA-B51是白塞病的易感基因，HLA-1类相关基因可能是决定白塞病发病的基因。
3）感染因素：有报道显示我国1/3的BD患者过去有结核病史或患活动性结核、PPD-C试验强阳性。
相当多的患者于发病前总有一段发热病史，且在这些患者血清中找到链球菌抗原致敏的淋巴细胞。
Behcet等人则在发热患者的血和尿中查到病毒。
4）环境因素：本病分布有明显的地域性，地中海、中东及东亚国家居多，环境污染、微量元素的变化等，特别是血中铜离子含量与疾病的发作呈正相关。
检查
1）MRI检查：急性期T1加权像等信号或低信号，T2加权像呈高信号，主要分布于脑实质、脑干、大脑脚、基底节区。恢复期多数病变影像学有改善，但高位脑干和外周皮质下白质仍持续存在高信号，有时病变提示微血肿。
急性期的CT或MRI异常表现具有可逆性，且常与临床改善相关，被认为是由于血脑屏障可逆性的破坏而不是胶质增生或梗死所致CT诊断NBD的特异性和敏感性相对较差。
2）PET检查：对NBD不具特异性，但可提示NBD早期脑功能变化;能够发现MRI表现正常的低灌注区域与该处代谢降低相关，最常累及顶叶、颞叶。
3）CSF检查：诊断NBD的重要方法，轻中度淋巴细胞、多形核细胞增多伴蛋白轻度增高，CSF压力正常，IgG可增高，CSF偶可正常。
诊断
BD诊断为基础，但当出现以下情况时即使不能满足BD也应当高度怀疑NBD:
1）神经系统异常主要表现为运动、神经心理异常。
2） MRI T2自脑干和/或基底节延至中脑的高信号。
3）CSF淋巴细胞和多形核细胞增伴或不伴多伴蛋白升高。
治疗
NDB目前尚无有效根治方法。急性期选用糖皮质激素控制炎症反应。长期治疗需应用免疫抑制剂。生物制剂治疗。
1）泼尼龙：1～1.5mg/kg/d，口服或静点。
2）甲泼尼龙冲击疗法：1000mg，1/日，静点，3天为一疗程，必要时2周后重复。
3）环磷酰胺：100mg 1/日，静注或200mg 1/隔日静注。
4）甲氨喋呤：10～20mg 1/周，静注。
5）甲氨喋呤、地塞米松：各10mg，联合鞘内注射，每周一次。
6）雷公藤多甙：20mg 3/日，口服。
预后
本病征预后较差，比单纯白塞综合征的病死率高得多，可达28%～47%，存活者也难以获得完全缓解，大多病例皆有神经系统后遗症。
预防
1）适当休息与锻炼，让孩子养成一个良好的生活习惯，提高身体免疫力。
2）切断传播途径，让儿童养成良好的卫生习惯。
3）饮食宜清淡，禁辛辣温燥、肥甘油腻食物，不要让孩子吃太多垃圾食品。
4）口腔溃疡者应停止使用牙刷，改用濑口液或淡盐水，选用两种以上交替使用，增加濑口次数，不食用过热过烫、硬、有刺激性食物。
健康问答
参考资料
《文摘版：医药卫生》 2015年 第05月 05卷.
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