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小儿骨肉瘤

骨肉瘤(osteosarcoma)是发生在20岁以下青少年或儿童的种恶性骨肿瘤,也叫成骨肉瘤,较常见,是小儿骨恶性肿瘤中最多见的,约为小儿肿瘤的5%。从间胚叶细胞发展而来。
别名: 小儿成骨肉瘤   pediatric osteogenic sarcoma   pediatric osteoma sarcomatosum   小儿骨源性肉瘤  
英文名: pediatric osteosarcoma
发病部位: 骨骼  
就诊科室: 肿瘤科   儿科  
症状: 肌肉的失用性萎缩、贫血、死骨、肢体疼痛、关节肿胀、局部压痛、骨骼肿块  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 手术治疗、药物治疗
并发疾病: 间歇性跛行   肌肉萎缩  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

肿瘤部位的疼痛是此疾病的突出症状,是因为肿瘤组织侵蚀并且溶解骨皮质所导致。 
⑴初期常无典型的症状。 
⑵在数周内,病情进展展,疼痛加剧局部皮肤温度增高。 
⑶邻近关节功能障碍,红肿、浅表静脉网状怒张。 
⑷骨质溶解,并发病理骨折。 
⑸局部淋巴结并不增大和增多。 
⑹体重下降和贫血现象,预示肿瘤开始已开始转移。

病因

(1)本病是骨恶性肿瘤中最多见的一种。下肢负重骨对外界因素如病毒作用使细胞突变,可能与骨肉瘤形成有关。骨肉瘤系从间质细胞系发展而来。肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。典型的骨肉瘤源于骨内,另一与此完全不同的类型是与骨皮质并列的骨肉瘤,源于骨外膜和附近的结缔组织。后者较少见,但预后稍好。 
(2)发病机制:肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色,肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻,关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢半面时应予注意。病理诊断的难易程度差别很大,如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。 
⑶骨肉瘤的病理可分为4型:第2型骨样组织和骨组织并存;第3型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第4型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。

检查

(1)医学检验学检查 
①X线检查 是对骨肉瘤性质判断最准确的影像学方法。具体表现为:肿瘤扩散-破坏骨质-骨膜隆起-穿破骨膜-新生骨滑样组织。与它相关联的因素为:年龄、肿瘤部位、生长速度、发展方式及新生骨情况 。 
②CT检查 此检查可了解肿瘤在软组织中扩展的情况与大血管或重要脏器的关系和对关节组织和关节腔的侵犯。 
③MRI检查 此检查可检测肿瘤在松质骨和循骨髓腔扩展情况,显示遗漏的肿瘤转移并了解肿瘤与其周围软组织关系。 
④血管造影术 此检查显示由于肿瘤性栓塞所致的静脉梗阻,和肿瘤血供和滋养血管分布情况,常可见到“血池”现象。 
⑤骨扫描 此检查可以明确显示骨肉瘤的境界肉瘤的境界及其扩展情况,发现遗漏的转移或在其他部位的病灶。 
(2)病理学检查   
①大体病理学特征 在硬化区则以象牙质样硬固为特征;起源于肿瘤骨的小梁骨结构呈现带状束状和厚密的网状肿瘤组织具有侵袭性。当生长软骨仍然存在时,往往不致被肿瘤穿破。 
②组织病理学特征 肿瘤由产生类骨质和骨质的肉瘤组织细胞组成肿瘤细胞多种多样可见骨样组织,组织(类骨质)或骨质(组织)沉积新生骨的结构紊乱,肿瘤骨在宿主骨的髓腔内扩散,宿主骨的小梁骨或被存留的组织均包藏在变异的骨组织中,此为骨肉瘤的诊断标志。 
(3)实验室检查 
①早期出现贫血及白细胞升高。 
②碱性磷酸酶增高。 
a.切除肿瘤后,碱性磷酸酶可立即降低。 
b.复发或转移,碱性磷酸酶再次增高。

诊断

严格遵循临床、影像学及病理学三结合的原则。 鉴别诊断 
(1)一般均可经套管穿刺活进、检而确诊。 
(2)并非所有的骨肉瘤的放射线影像均典型。组织学表现特殊,个别情况下,病理也难以确诊。

治疗

对此疾病的治疗是以手术为主的综合治疗。 
①手术治疗 
a.保肢术 瘤段切除术、人工假体置换 、同种异体骨移植、复合人工关节移植、肿瘤骨灭活再植、自体骨移植。12岁以下的患儿应做手术:瘤段切除+关节固定术、化疗、骨延长术、Salz(沙氏)旋转截骨重建。 
b.截肢术:高位截肢或关节离断术 截肢术仍是治疗骨肉瘤的重要手段应用于ⅡB期以及Ⅲ期不伴肺外转移的骨肉瘤。经确诊,应尽快实施。ⅡB期患者,如果化疗反应良好,应从严治疗。 优点:最大限度地切除原发病灶;手术操作简单;术后即可尽快施行其他辅助治疗。 
②化学治疗
a.单剂化疗 大剂量MTXA7.5+CF解救疗法可使:30~40%骨肉瘤患者的肿瘤缩小,5年以上无瘤生存率约为40%.单剂ADM可使:20%~30%患者肿瘤缩小,5年无瘤生存率也约为40%。 
b.联合化疗 多药联合化疗较单剂药物化疗更为有效。剂量MTX+CF解救合并阿霉素的联合化疗方案5年生存率达59%。顺铂、博来霉素、环磷酸胺和更生霉素也是常用药物,可提高化疗效果。多药联合配伍方案相继出台。 
c. 传统化疗 术后静脉途径给药。 
③放射治疗 放疗远没有化疗研究深入。骨肉瘤放疗目前仍争议颇多。 ④免疫及其他辅助治疗

预后

⑴病程短,进展快,一经确诊,自然病程<10m。 
⑵肿瘤可在数日内因肿瘤出血明显增大膨出。 
⑶血行转移至肺,晚期可骨转移,内脏转移者少。 
⑷局部区域性淋巴结转移者非常罕见。

预防

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健康问答

  • 骨肉瘤好发于什么部位?
    医生头像
    高立成 住院医师 景县妇幼保健院 - 骨外科
    最典型的发病部位是四肢的管状骨(占 80%),特别是股骨(40%)、胫骨(16%)和肱骨(15%)。股骨远端、胫骨近端和肱骨近端是最...常见的部位。50%~75% 的骨肉瘤发生于膝关节附近。在腓骨、髋骨、下颌骨、上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见。颅骨、肋骨、肩胛骨、锁骨、胸骨、尺骨、桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见。下拉查看详情

参考资料

庄铅秀. 小儿成骨肉瘤七例报告[J]. 贵阳医学院学报, 1988(4)..

方三高, 马强, 马瑜,等. 小儿腰椎普通型骨肉瘤临床病理分析[J]. 现代肿瘤医学, 2013, 21(1):174-177...

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创建者:高立成

景县妇幼保健院 骨外科

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最近更新:2017年12月24日 13:26

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