外阴恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是来源于原始间叶组织的恶性程度极高的软组织肉瘤，好发于四肢、躯干、腹膜后，原发于外阴者极为罕见。

别名：外阴恶化纤维组织细胞瘤 fibroxanthosarcoma

英文名： fibroxanthosarcoma

发病部位：外阴

就诊科室：妇科

症状：外阴包块

多发人群：妇女

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

本病在早期症状不明显，临床主要表现为外阴结节，常伴有疼痛、瘙痒；多数患者先有长期外阴瘙痒，多年后局部出现丘疹、外阴结节或小溃疡，经久不愈，部分患者伴有外阴白斑；晚期表现为溃疡或不规则的乳头状或菜花样肿块，病灶还可扩大累及尿道、阴道和肛门。

病因

外阴恶性纤维组织细胞瘤病因不明。许多证据表明该病系放射所致。有报道乳腺癌、成视网膜细胞瘤、何杰金氏病及多发性骨髓瘤放疗数年后，照射也可发生恶性纤维组织细胞瘤。发生于外阴者是否与放射有关尚待观察。一些MFH患者继发于对苯氧酸的暴露，但尚未发现直接其因果关系。另外，该肿瘤尚在实验动物中经茶提取物及SV40病毒转化的巨噬细胞诱发出来。关于MFH的组织学发生，过去认为该病起源于具成纤维细胞形态及功能的组织细胞，随着免疫组化的出现及大量特定细胞结构蛋白的单抗的涌现，为研究该病提供了全新的方法，现多数证据提示恶性纤维组织细胞并非起源于单核 / 巨噬细胞，而与成纤维细胞关系密切。

检查

1、影像学检查：X线、CT和磁共振成像检查有助于确定肿瘤的侵犯范围及其周围组织的关系。

2、病理组织检查：肉眼观外阴息肉样肿物；切面灰黄灰白，质中。镜下观：癌组织呈结节状分布，细胞长梭形，束状排列，部分有坏死及粘液样变。细胞有异形，可见多核巨细胞，间质炎细胞浸润。免疫组化：瘤细胞示SMA(-)，Vimentin(+)，CD68(+)，Ki67（+约40%），CD99（-），S-100(-)，HMB45(-)，CKP(-)，P63(-)，CK7(-)，CK20(-)。

诊断

由于MFH 组织学形态多样性，决定其影像学特征的非典型性。该肿瘤与纤维肉瘤、横纹肌肉瘤及脂肪肉瘤等其他软组织肉瘤相鉴别有一定困难，确定诊断必须依赖病理组织学检查，Vimentin（＋）、CD68（＋）特异性较强。

外阴平滑肌瘤该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。外阴纤维瘤此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。镜下见大量纤维细胞。外阴恶性肿瘤如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。

治疗

外科手术是治疗本病的主要方法，广泛切除或根治性切除对局部控制和清除肿瘤病变有一定效果，尤其是早期广泛性切除术，力争达到镜下肿瘤残存阴性切缘是影响生存率的重要预后因素，切除沿瘤体边缘未受累组织2cm 是比较安全的做法。但术后仍有20%～ 60%的局部复发，而术后常规放射治疗后局部复发率也达20%～ 35%，同时也不能避免转移。转移一般出现较早，90％多转移到肺，其次是骨（8％）和肝（1％），区域淋巴结转移少见，约4％～17％。

预后

此肿瘤为高度恶性，预后差。放疗能够减少术后局部复发，但不能延长患者的远期生存率，仅可适用于不能手术者。MFH 患者5 年无瘤生存率为39％～64％，5 年总生存率为50％～70％。年龄≥50 岁、瘤体≥5 cm、组织学级别高以及确诊时已发生转移的患者预后较差。如能早期明确诊断积极规范化治疗可以减少并发症，改善预后，提高生活质量。