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羊膜带综合征

羊膜带综合征是指部分羊膜破裂产生纤维束,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累脏器出现分裂或发育畸形。其表现多样性:从简单的环形缩窄到复杂的头面部、内脏器官的严重缺陷甚至胎儿死亡。
别名: 羊膜索综合征   羊膜带综合症   先天性环状粘连带   蛛网综合征  
英文名:
发病部位: 羊膜带  
就诊科室: 妇产科  
症状: 胎儿畸形  
多发人群: 妊娠妇女  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

临床表现: 
1、胎儿畸形:由于羊膜带粘连、切割,造成胎儿体表或肢体缺损,常见的有肢体残缺、颅裂面裂和胸腹壁缺损。另外由于羊膜带的牵拉,造成脊柱的极度弯曲。 
2、羊水内回声:羊水中可见漂浮的带状回声,其一侧附贴于胎儿畸形部位,另一侧附着于宫壁或胎盘。 
3、胎动受限:畸形的部位由于有羊膜带固定,活动度差或不活动。 
4、合并征象:常合并羊水过少。

病因

羊膜带综合征确切的发病机制争论已达一百年之久。 一种观点认为是由于皮下组织最初发育障碍所致;另一种观点则认为羊膜带是引起缩窄环的病因。羊膜破裂会导致胎儿一部分或全部位于羊膜腔外,如果羊膜破裂发生在怀孕45天内,则可引起流产或严重发育畸形,45天之后则发生相对病情较轻的肢体发育异常。 Ossipoff和Hall仔细研究了24例羊膜带综合征的患者,他们发现此病没有遗传性,患者父母的年龄也不影响此病的发生,怀孕时患感染性疾病的几率不高。但24名患儿中有6名母亲曾有腹部创伤史。

检查

1、超声检查:羊水中可见一漂浮的带状回声,或由绒毛膜板发生或附贴于胎儿。
2、凡B超可疑或发现胎儿畸形的患者应常规进行MRI检查进一步确诊。
3、组织学检查、染色体检查

诊断

诊断:主要根据妇女妊娠史;
1、胎儿畸形:由于羊膜带粘连、切割,造成胎儿体表或肢体缺损,常见的有肢体残缺、颅裂面裂和胸腹壁缺损。另外由于羊膜带的牵拉,造成脊柱的极度弯曲。
2、羊水内回声:羊水中可见漂浮的带状回声,其一侧附贴于胎儿畸形部位,另一侧附着于宫壁或胎盘。 
3、胎动受限:畸形的部位由于有羊膜带固定,活动度差或不活动。 
4、合并征象:常合并羊水过少。
鉴别诊断:羊膜带综合征应与羊膜片鉴别,后者为既往宫内器械操作损伤后产生疤痕或宫内慢性炎症所致的宫腔内粘连带,羊膜与绒毛膜沿着疤痕或粘连带生长而形成。羊膜片较羊膜带厚,与胎体关系不密切,独立存在,不会引起胎儿畸形。

治疗

轻微的可以不做任何治疗,而严重的束带综合征需要长期而多次的治疗。主要包括: 羊膜带松解:松解肢体羊膜带。如果羊膜带压迫到神经、血管、肌腱等,以经发现需立即手术。 如果羊膜带合并肢体缺如,需要松解羊膜带,还需行残端修复;如果合并并指,还需要进行并指分离。

预后

羊膜带综合症严重畸形者预后差,畸形不严重者,可行胎儿镜松解肢体束带的治疗,松解后的肢体可恢复正常。

预防

目前还没有有效的预防羊膜带综合征的方法,因为导致羊膜带综合征的确切病因还不清楚。但是,减少与羊膜带相关的危险因素,可以降低羊膜束带综合征的发生可能

健康问答

  • 羊膜带综合征有什么危害?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    羊膜带综合征什么时间治疗在很大程度上影响患儿的发育,特别是比较严重的羊膜带综合征,不及时治疗的话,很容易造成截肢。

参考资料

姜晶 王桂喜 王淑云 方建红 万淑岩、羊膜带综合征致胎儿畸形2例分析、《中国误诊学杂志》 2010年 第33期.

梁莉 黄桂芳 黄贞 陆启升、羊膜带综合征相关畸形的相关因素、诊断及处理结果分析、《中国优生与遗传杂志》 2013年 第1期.

矫洁 王锡梅 王均强、羊膜带综合征致死胎1例报告、《外科研究与新技术》 2016年 第3期.

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年07月31日 15:05

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