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卵巢颗粒细胞瘤

卵巢颗粒细胞瘤是卵巢性索间质肿瘤中常见的肿瘤,占性索间质肿瘤的40%左右。属于低度恶性,临床有晚期复发的特点。
别名: ovarian granulosa cell tumors  
英文名: ovarian granulosa cell tumors
发病部位: 卵巢   化学药物治疗   放射治疗  
就诊科室: 妇科  
症状: 雌激素刺激症状   男性化征象    腹部包块   
多发人群: 生育期妇女  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 子宫颈癌   卵巢恶性肿瘤  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

大约有3%的颗粒细胞瘤无明显症状,于偶然被发现。
绝大部分病人均有临床症状,主要为内分泌紊乱及腹部包块所引起。 
1、雌激素刺激症状 
由于肿瘤细胞可以分泌雌激素,若肿瘤发生在青春期前儿童,多数表现为性早熟。此类性早熟为肿瘤刺激所引起,并非真性早熟,又称假性性早熟(pseudo-prococious puberty)。临床可出现乳房增大、阴阜发育、阴毛腋毛生长、内外生殖器等异常发育,甚至出现无排卵性月经。还有的出现身高、骨龄过度超前发育,而精神及思想发育不同步的不协调症状。 肿瘤发生于生育期妇女,由于肿瘤分泌的雌激素引起子宫内膜增生性病理变化,随体内雌激素水平的波动子宫内膜出现不规则脱落,所以临床上有2/3左右的患者会出现月经过多、经期延长等不正常阴道出血症状。少部分患者还会出现持续闭经,或间有不规则出血。颗粒细胞瘤患者其子宫内膜癌的机会是正常人的10倍。颗粒细胞瘤也易合并子宫肌瘤,更加重了阴道不规则出血症状。还有约6%的患者有合并乳腺癌的可能。 肿瘤发生于绝经后妇女时,绝经后出血是典型的临床症状,还会出现乳房胀、乳房增大、阴道涂片鳞状上皮成熟指数右移等表现。在此年龄组病人中,其子宫内膜发生增生性疾病、癌前病变及癌的几率较育龄组妇女为高。合并子宫内膜癌的患者,年龄多在50岁以上。 
2、男性化征象 
由于卵巢间质黄素化及卵泡内膜细胞黄素化的发生,少数患者出现月经稀发、闭经、多毛、阴蒂长大、面部痤疮、声音低哑等男性化现象。这些症状常常发生在患有囊性颗粒细胞瘤的患者。Casto等2000年报道1例13岁成人型颗粒细胞瘤患者,尚未行经,出现多毛等临床症状,术前血浆中睾酮、17-羟孕酮等均升高,手术切除肿瘤后回复至正常范围。 
3、腹部包块 
卵巢颗粒细胞瘤平均直径12cm左右,一般为中等大小,于妇科盆腔检查中可以触及,而于腹部不容易触及。若患者自己扪到下腹包块并以此为主诉就诊,其肿瘤往往已较大。 若伴有腹水,常常会有腹胀、饱满感、排尿困难等其他症状。 卵巢颗粒细胞瘤通过腹部检查和妇科盆腔检查可以触及附件实性和囊实性包块,一般为中等大小,表面光滑,可以活动。育龄妇女子宫可以增大或合并子宫肌瘤,而绝经期妇女可以因肿瘤激素刺激,阴道黏膜光滑、红润,子宫亦不萎缩。当肿瘤的或有腹水时,可以出现明显的腹部增大、腹部膨隆。患者偶有合并胸腔积液。

病因

到目前为止,颗粒细胞瘤的发病原因尚不清楚。但研究发现58%存在DNA复制错误的基因缺陷。

检查

一、实验室检查:
内分泌激素测定:可以通过检测患者血中雌激素、孕激素、睾酮、促性腺激素及尿中雌激素水平,协助临床分析及诊断。绝经后妇女,阴道细胞学涂片激素影响水平检查简单、易行,但对诊断可以起到极大的帮助作用。
二、其他辅助检查: 
1、影像学检查  
MRI、CT、B超等检查方法一般都可以明确判断盆腔包块的位置、来源、与子宫及周围脏器的关系、囊实性变化等。但是却无法确诊肿瘤的组织学类别,亦较难估计其良、恶性。
2、诊断性刮宫  
可以对肿瘤刺激下的子宫内膜增生性、癌前或癌变有准确了解,术前明确肿瘤分期,有利于制订适宜、恰当的治疗方案,求得满意的预后效果。

诊断

1、成人型颗粒细胞瘤与幼年型颗粒细胞瘤。
2、颗粒细胞瘤与小细胞癌、未分化癌、小细胞癌、未分化癌的瘤细胞分化差,细胞形态与颗粒细胞瘤细胞有时很相似,尤其在呈弥漫性或类似滤泡样排列时,经验不丰富的病理医师会做出错误的诊断,这也是造成诸家医院对颗粒细胞瘤的恶性程度、预后判断相差甚远的重要原因。颗粒细胞瘤与后两者在临床症状、体征、术中探查诸方面均有较明显的不同。对于临床有质疑的病例,应与病理科医师协作,标本多处取材,配合应用新技术(电镜、免疫组化等),多可以进行鉴别。
3、颗粒细胞瘤与其他类型性索间质肿瘤。最常见的与颗粒细胞瘤诊断混淆的性索间质肿瘤有环管状性索肿瘤、支持细胞瘤、硬化性间质瘤等。对这些少见肿瘤其特征性的形态结构不熟悉、不认识,是造成误诊的主要原因。近10余年来,国内外学者对上述少见肿瘤的诊断要点、形态特征、临床预后等进行了大量报道,对这些肿瘤的认识有了明显提高,这些均有助于鉴别诊断工作。
4、颗粒细胞瘤与其他致临床内分泌紊乱的卵巢肿瘤颗粒细胞瘤可以造成患者内分泌紊乱,出现一系列临床症状。但是这种特征不仅限于颗粒细胞瘤,某些上皮性肿瘤其间质黄素化(例如黏液性囊腺瘤)亦可出现内分泌紊乱症状。这种情况将会对临床医师的诊断造成困难。应该全面分析临床资料,进行这两类肿瘤的鉴别。国外良性上皮性肿瘤与颗粒细胞瘤的手术范围、术后处理、预后等均有明显的区别。

治疗

1、手术治疗 
手术是颗粒细胞瘤最重要的治疗手段,根据临床期别的不同手术范围亦有区别。
(1)临床Ⅰ期:患者对侧卵巢剖探及病理检查均正常,子宫无病变,腹腔冲洗液细胞学检查阴性均具备者。 对上述病人术中探查十分重要。应仔细检查盆、腹腔脏器、腹膜、子宫直肠窝等处,并多处取材活检。 
(2)临床Ⅱ期以上:均应施行肿瘤细胞减灭术,切除全子宫、双附件、大网膜、腹主动脉旁、腹膜后淋巴结及肉眼所见的转移瘤。残留肿瘤应小于1~2cm。
(3)复发肿瘤的手术治疗:对复发患者应以积极的态度争取再次手术,手术可以提高生存率。
2、化学药物治疗 
(1)适应证:
①包膜破裂的Ⅰ期及Ⅱ期以上术后病人。
②少数因其他原因暂时不能手术者,术前应用。
(2)药物的选择及配伍:目前对颗粒细胞瘤尚未筛选出类似博来霉素针对内胚窦瘤治疗那样敏感的药物,多是采用与卵巢癌类似的以顺铂为主的多药联合化疗方案。治疗中亦可加以孕激素、他莫昔芬(三苯氧胺)等辅助。常用的化疗方案有PAC:顺铂、多柔比星(阿霉素)、环磷酰胺、VAC(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)、PVB(长春新碱、博来霉素、顺铂)。Gershenson等、顺铂联合化疗方案治疗。 
(3)用药途径:
①静脉:这是目前最常用、最基本的给药方法。通过循环系统药物到达全身及受累部位,杀伤残留肿瘤组织及细胞。
②动脉:通过超选择性动脉插管,将化疗药物直接注入到肿瘤供血区域血管内,造成局部药物高浓度,引起肿瘤组织坏死,达到治疗目的。 
③腔内:有胸腔积液、腹水或腹腔内残留病灶者,胸、腹腔内化疗可以消退胸腔积液、腹水,杀灭或抑制残留灶,亦是有效的化疗途径之一。
(4)疗程:手术后的第1年内应坚持化疗6~8个疗程,方可有效地抑制肿瘤复发,取得较好疗效。 术后1年行二次探查手术,阴性可以停止化疗;阳性应调整化疗方案,继续化疗或辅以其他治疗。
3、放射治疗 颗粒细胞瘤对于放射治疗虽然不像无性细胞瘤那样敏感,但是与其他上皮性肿瘤相比尚有一定的治疗效果。尤其对于肿瘤封闭、固定盆腔、难以实施较彻底手术者,放疗更具意义。对于术后、化疗后的局部复发患者,放疗亦是有益的综合治疗手段之一。 放疗一般由放射治疗专科医师根据病情选择照射范围及适宜的照射剂量。

预后

1、临床期别 
 这是影响预后最重要的因素。临床期别早,5年生存率高;临床期别晚,5年生存率低。 
2、肿瘤细胞分化程度 
Miller等(2001)报道肿瘤细胞有明显的异型性,核分裂活跃≥5/10HPFs,甚至可见不正常核分裂,均提示肿瘤恶性程度高,预后不佳。 肿瘤组织学类型与预后的关系,部分作者认为弥漫型(肉瘤型)预后差,但另一些作者却未得出一致的结论。所以目前难以肯定肿瘤组织学类型的不同对预后的确切影响。 
3、Al-Badawi等(2002)认为,术后残存病灶大于2cm是影响预后的重要因素。

预防

(1)全身体检:腹部尤应注意,触摸有无包块、有无腹水的发生。

(2)认真仔细的妇科盆腔检查,对于盆底、子宫直肠窝、侧穹隆等处出现的增厚、结节要十分敏感,了解有无复发病灶的出现。

(3)内分泌检查:随诊阴道涂片变化,检测血内、尿内激素水平变化。 
(4)影像学检查:X线胸片检查。

健康问答

  • 卵巢颗粒细胞瘤 术后化疗3次 每次5天 可以吗 还用化疗吗
    医生头像
    梁峰艳 住院医师 山西省中医院 - 妇科
    你好,从你说的情况来看,患有卵巢颗粒细胞瘤手术后并化疗三次,一般常规化疗是要四到六次的 这时应该在化疗一次也行,还有就是化疗的副作用...较大,对身体有一定的伤害,最好是在化疗期间结合上中医来同时治疗,这样会有非常好的疗效的下拉查看详情

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创建者:梁峰艳

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最近更新:2018年01月24日 16:02

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