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淋巴管瘤

淋巴管瘤是一组以淋巴系统发育畸形为特征的疾病,其畸形的基础可能是一些与正常淋巴系统交通不良的“迷路”淋巴组织,其最主要的结构特点是病灶中大量体液积聚,因而常形成囊性肿块。
别名: 先天性淋巴管畸形   淋巴静脉畸形   毛细血管淋巴管畸形  
英文名: lymphangiomas
发病部位: 全身各处均可见  
就诊科室: 普外科  
症状: 皮下囊性软物  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 手术治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

淋巴管瘤可发生于身体大部分部位,其中头、颈及腋巴管瘤占3/4,颈部又是最好发都位;颈部淋巴管瘤易表现出明显的呼吸或进食受限,约瘤延及纵隔此,在术前应进行相应的胸部影像检查。淋巴管瘤无论表现为单囊或多囊性的浅表肿块,均易于向外膨隆,而较少向内生长,所以,除非肿块的体积过大,一般很少累及气管与食管。与颈部淋巴管瘤不同,累及唇、颊、舌及口腔的常是海绵状淋巴瘤,易累及深部软组织结构,其体积过大时容易造成生理通道不畅等功能障碍。仅发生在皮肤的淋巴管瘤又常被称为皮肤淋巴管瘤,多表现为多发的皮肤小囊泡或疣状结节,有时可累及很大的区域。镜下表现为扩张得不规则的淋巴管布满真皮乳头并向表皮突 起,如同分布在表皮内。皮肤淋巴管瘤可以是原发的,也可以是继发于手术或放射治疗后的,虽然原发病灶与 继发病灶在体征或病理表现上均难以区分,但学者们仍倾向于把继发病灶称为淋巴管扩张。

病因

首先,单纯性淋巴管瘤是否存在,从病理角度无法予以确定,可以认为它是海绵状 淋巴管瘤的早期表现或淋巴管扩张。其次,对海绵状淋巴管瘤与囊性淋巴管瘤的区别,也是较难找到客观界限的。实际上,一些淋巴管瘤病灶内同时可见海绵状与囊性的腔隙结构,囊性淋巴管瘤可能仅仅是经过一定 病程后由海绵状淋巴窦腔扩张而成。Bill与Sumner认为,淋巴管畸形所在的解剖部位不同可能是导致病理 结构不同的重要原因。囊性淋巴管瘤多发生于颈部及腋部,可能是这些部位的解剖结构疏松,因此回流的畸形淋巴管可能逐渐扩张;而另一些淋巴管瘤发生在口腔、唇、颊及舌等组织致密的部位,不易扩张成囊状,因此,海绵状淋巴管瘤多发生于这些部位。不管是囊性还是弥漫性的淋巴管畸形,病灶均是由畸形的管腔构成,管腔常由单层扁平的内皮细胞构 成,其中含有嗜酸性、富含蛋白的淡黄色淋巴液,管壁厚薄不一,可由单层内皮细胞组成,也可由较厚的结缔 组织基质及平滑肌细胞等共同构成。在畸形淋巴管间的结缔组织内,常可观察到淋巴细胞呈结节状排列。当 淋巴管畸形与血管畸形合并存在时,常可见血栓形成。

检查

临床上可以通过彩超和囊状肿块的细胞学穿刺检查。

诊断

淋巴管瘤可发生于身体大部分部位,其中头、颈及腋巴管瘤占3/4,颈部又是最好发都位;颈部淋 巴管瘤易表现出明显的呼吸或进食受限,累及唇、颊、舌及口腔的常是海绵状淋巴管 瘤,易累及深部软组织结构,其体积过大时容易造成生理通道不畅等功能障碍。可以通过彩超和肿块的细胞学穿刺检查来确诊。

治疗

淋巴管瘤尽管表现不一,但至今手术治疗仍是最主要的选择。一般在结合考虑患者年龄、病灶大小和深 度、对外观及功能影响的程度上,决定手术方案。其中毛细淋巴管瘤因层次浅,切除后可选择直接缝合、皮片 移植或皮瓣等方法修复,甚至对部分病例可选择冷冻、电凝等非手术方法将淋巴囊泡逐一治疗,但有时易出 现复发、感染或残留瘢痕等。海绵状淋巴管瘤与囊性淋巴管瘤一般均选择切除。其中海绵状淋巴管瘤病灶弥 漫、边界不清,需要耐心分离,尽量完整切除,有时因切除有困难,也可仅行姑息切除,改善外观。囊性淋巴管 瘤因多发生于颈部,除明显影响外观外,对呼吸、吞咽等影响较大,故应早期手术切除。虽然畸形累及的解剖 层次复杂、分离难度较大,仍应强调尽可能完全彻底地切除。单纯反复抽吸仅用于暂时解除压迫。此外,单纯 硬化剂病灶内注射因无法达到治愈目的,且可能增加破溃、感染的可能,造成手术难度增加,故已较少使用。

预后

此病通过手术治疗一般预后良好。

预防

目前没有很好的预防方法。

健康问答

  • 淋巴管瘤的诊断主要通过什么检查来确诊的?
    医生头像
    曾宪付 主任医师 随州市中医医院 - 外科
    目前临床上可以通过彩超和囊状肿块的细胞学穿刺检查来确诊淋巴管瘤的。

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先天性淋巴管畸形 

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创建者:曾宪付

随州市中医医院 外科

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最近更新:2017年02月22日 12:16

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