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神经鞘粘液瘤

神经鞘黏液瘤为一种神经间质肿瘤的谱病,其特征为在不同程度的黏液瘤性基质中呈现神经鞘细胞增生。
英文名: nerve sheath myxoma,neurothekeoma
发病部位: 主要为头部和上肢  
就诊科室: 神经外科  
症状: 皮肤丘疹和结节  
多发人群: 中年人,女型多见  
治疗手段: 手术切除
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

分为经典型及细胞型。
1.经典型神经鞘黏液瘤,表现为单个皮损,常为粉红色或肤色,质地可,为丘疹或结节样,头部和上肢多见。
2.细胞型神经鞘黏液瘤,表现为粉红色或红褐色丘疹或结节,较小,好于头颈部,女性多见。典型神经鞘黏液瘤常无自觉症状,偶有触痛。

病因

尚不清楚

检查

1.免疫组化:黏液基质细胞对S-100蛋白和Ⅳ型胶原、神经元特异性烯醇化酶和Leu7(CD57)抗原呈强阳性,上皮膜抗原呈阳性反应,轴突的神经丝染色为阴性。黏液瘤性基质对酸性黏多糖染色呈强阳性反应。
2.组织病理活检:经典型神经鞘黏液瘤为互相连接的小叶和束构成真皮内界限清楚的肿瘤。黏液性基质保留部分包膜、周围被压缩的纤维组织分开。

诊断

根据临床表现,如头颈部粉红色或肤色结节、丘疹,偶有触痛,可初步诊断,手术切除时取组织行病理检查,结合组织病理、免疫组化结果可确诊。

治疗

药物治疗效果不佳,且该病变为良性病变,可行手术完全切除,切除完全可做到术后不复发,切除不完全可复发。

预后

预后良好,本病多为良性病变, 局部切除即可, 复发者很少。但若切除时不完整可再次复发。

预防

无特殊预防方法,若发现相关临床症状时及时就诊并行手术切除。

健康问答

  • 神经鞘粘液瘤怎么与其它疾病鉴别?
    医生头像
    刘卫平 主任医师 西京医院 - 神经外科
    本病因富于粘液基质,常伴有多核巨细胞,应与局部粘液变形、粘液性恶性纤维组织细胞瘤、胚胎性横纹肌瘤、无色素性黑色素瘤相鉴别。上述疾病在...病理上均有差异,但无法准确鉴别,因此需依靠免疫组化结合鉴别,术后病理中免疫组化同样重要。下拉查看详情

参考资料

陈水斌, 黄艳丽, 许孟君. 神经鞘黏液瘤1例[J]. 中国临床医学影像杂志, 2008, 19(4):268-268..

淼, 施公胜, 池鸣鸣,等. 神经鞘粘液瘤1例[J]. 临床与实验病理学杂志, 1997(3):280-280...

词条标签

神经系统肿瘤  皮疹 

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创建者:刘卫平

西京医院 神经外科

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最近更新:2017年01月16日 15:18

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