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回旋形线状鱼鳞病

回旋形线状鱼鳞病亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。非传染性疾病。发病机制还不清楚。在新生儿出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞
别名: Netherton综合征   迂回线状鱼鳞病  
英文名: ichthyosislineariscircumflexa
发病部位: 皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 泛发性游走性环状、多环状红斑及鳞屑  
多发人群: 新生儿  
治疗手段: 西医药物治疗
并发疾病: 胎儿鱼鳞病   红皮病  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

新生儿出生时或出生后不久出现,临床症状表现为皮肤泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,近似银屑病,特异性表现为周边有明显的“双边”鳞屑,躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害,原有皮损消退后,在其他部位又可发生新的损害,消退后不出现萎缩、瘢痕或色素沉着,皮损在青春期可减轻,但很少自动消失,患者同时可伴有毛发异常,表现为毛发短、脆、无光泽,眉毛、睫毛稀疏或缺乏,但牙齿、指甲可正常。

病因

该病是一种常染色体隐性遗传病,主要临床症状表现在皮肤,出现红色的类似银屑病的鳞屑,该病的发病机制尚不清楚。

检查

临床皮肤检查:皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。 组织病理:提示非特异性改变,具体表现为皮肤棘层增厚,皮损的边缘细胞角化不全,中央则呈角化过度,可能伴有有颗粒层增厚。真皮层中可见血管扩张。 其他检查:血常规、ESR、C-反应蛋白检查。

诊断

1.诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 
2.鉴别诊断:早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别,多环状皮损及毛发异常可鉴别

治疗

药物治疗:通过外用0.1%维A酸霜可以治疗该病。应用皮质类固醇激素可暂时的减轻症状,停用后又复发。该病的中医治疗方面尚没有相关内容描述。 
生活习惯:皮肤干燥时该病病症加重,因此日常生活要注意患者的皮肤保湿,可涂抹护肤油脂保护皮肤。

预后

该病是由于基因突变引起的,通过药物治疗可暂时缓解症状,皮损在青春期可减轻,但很少自动消失,一旦停止服用药物,则复发,预后较差。

预防

首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮损即加重。因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要涂护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外,还应注意衣着保暖,忌食辛辣刺激。这样可使患者身体舒适,病情缓解,达到预防作用。

健康问答

  • 回旋形线状鱼鳞病需要吃些什么?
    医生头像
    牛国伟 主治医师 永济市皮肤病专科医院 - 皮肤科
    您好,您可以选择下面几种,桑椹粥:桑椹子15g、大枣30g、粳米60g同煮成粥。芝麻糕:糯米粉100g,黑芝麻30g,红糖15g,先...将糯米与红糖同煮为饭,打捣成糕,撒布黑芝麻于糕上。木耳肉皮胨:猪皮100g、黑木耳15g、调料适量,先将猪皮洗净切碎熬到成胨,待成时加入黑木耳,调料即可。下拉查看详情

参考资料

徐金华, 顾昕, 陈连军. 回旋形线状鱼鳞病一家系调查[J]. 临床皮肤科杂志, 2006, 35(11):728-729..

词条标签

皮肤病  鳞屑 

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创建者:牛国伟

永济市皮肤病专科医院 皮肤科

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最近更新:2017年01月16日 15:26

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