雷诺现象、多发性关节炎、手指腊肠样肿胀或肢（趾）端硬化、食管功能障碍、肺部病变、炎症性肌病，心脏和肾脏病变较为少见。还可有非瘢痕性脱发，狼疮性皮疹，紫红色眼睑，甲周毛细血管扩张等。关节炎通常为非致畸性。近端肌肉无力常见且较严重。消化道病变有食管括约肌压力降低和远端蠕动减弱。肺部表现为有活动性呼吸困难，肺间质纤维化，肺动脉高压，其次为胸膜炎性疼痛。心脏病变以心包炎最常见。肾功能衰竭少见。其他较少见的症状有发热、神经系统异常、干燥综合征、肝脾肿大和类似于硬皮病的胃肠道损害。

病因和发病机制不清，病理改变特征是广泛增值性血管性病损，包括动脉和小动脉内膜的增值和中层的肥厚，而血管的炎症性浸润不明显。

斑点型抗核抗体（ANA效价常大于1:1000）及高效价的抗nRNP抗体（血凝法效价常大于1:40000、免疫双扩散效价大于1:64）。一般没有抗Sm抗体及抗dsDNA抗体。半数以上的患者有高效价的RF。高丙种球蛋白血症多见。大多数患者补体正常，少数轻至中度降低。肌酶可明显升高。可有白细胞、血小板减少、贫血。食管造影可发现食管运动功能减低。胸部影像学可见肺间质病变。