急性肾上腺皮质功能减退症
急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象。这是危及生命的急症，如不立即抢救则可致死。主要病理为程度不等的肾上腺内出血，严重者双侧肾上腺几乎完全形成血肿，较轻者腺内有多处大片出血。
疾病知识
症状
1.本病可呈渐进性或突发性出现，不论起病形式如何，其临床表现均相似。
2.前驱症状有烦躁、头痛、厌食、腹泻、腹痛等。发热或高热，唇、指发绀，严重失水可出现皮肤松弛、眼球下陷、舌干、极度软弱、血压下降、呼吸加速等周围循环衰竭表现。于血压下降的早期，即使血压已很低，患者仍保持意识清醒及有警觉性，之后血压可降至零，并可出现昏迷或木僵、惊厥等综合征，皮下或黏膜下可见广泛出血，瘀点或瘀斑，毒血症明显，且常并发弥散性血管内凝血。
2.前驱症状有烦躁、头痛、厌食、腹泻、腹痛等。发热或高热，唇、指发绀，严重失水可出现皮肤松弛、眼球下陷、舌干、极度软弱、血压下降、呼吸加速等周围循环衰竭表现。于血压下降的早期，即使血压已很低，患者仍保持意识清醒及有警觉性，之后血压可降至零，并可出现昏迷或木僵、惊厥等综合征，皮下或黏膜下可见广泛出血，瘀点或瘀斑，毒血症明显，且常并发弥散性血管内凝血。
3.肾上腺动静脉中血栓形成时，可出现骤起腹痛，酷似急腹症，疼痛位于患侧脐旁约在肋缘下6.5cm，一般早期无高热、休克与心率及呼吸显著加速等表现。
4.肾上腺切除后发生本症可有两种症群：
1）糖皮质激素缺乏型：出现于停止补充可的松治疗1~2日后，有厌食、腹胀、恶心、呕吐、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血压下降、体温上升等表现，严重者可有虚脱、休克、高热等危象。
2）盐皮质激素缺乏型：由于术后补钠或摄入不足，加以厌食、恶心、呕吐、失水失钠，往往于症状发生5~6日出现疲乏软弱、四肢无力、肌肉抽搐，血压、体重、血钠、血容量下降而发生本症。
病因
本病常见病因如下：
1）急性肾上腺皮质出血、坏死：最常见的病因是感染，从而导致肾上腺静脉细菌性血栓形成，严重败血症，最多见于脑膜炎双球菌感染。此外，出血热患者肾上腺严重出血时、肾上腺区域的外伤、高凝状态和严重烧伤均可出现急性肾上腺皮质出血、坏死。新生儿难产也可发生本病。
2）肾上腺双侧全部切除，或一侧全切、对侧90%以上次全切除后，或单侧肿瘤切除而对侧已萎缩者，如术前准备不周、术后治疗不当或激素补给不足、停药过早等均可诱发本症。
3）慢性肾上腺皮质功能减退者在各种应激状态下如感冒、过劳、大汗、创伤、手术、分娩、呕吐、腹泻、变态反应或骤停糖皮质激素治疗等均可导致本症。
4）长期大剂量肾上腺皮质激素治疗过程中，由于患者垂体、肾上腺皮质已受重度抑制而呈萎缩，如骤然停药或减量过速，可引起本症。
检查
1）血皮质醇明显低于正常；
2）血糖下降
3）血钠减少，但很少低于120mmol/L，
4）血钾增高，但很少超过7mmol/L，
5）中度酮症，
6）血浆二氧化碳为15~20mmol/L，
7）周围血嗜酸性粒细胞计数在本病患者常＞50×10^6/L（应除外合并寄生虫病及过敏性休克）
8）在治疗早期应作咽、血、尿、痰细菌培养，如有神经系统症状或瘀点应怀疑脑膜炎双球菌性脑膜炎，并及时作脑脊液检查。
诊断
1.若患者有脑膜炎双球菌等败血症伴广泛出血者，经抗感染治疗虽曾一度好转，忽又出现高热、发绀、循环衰竭时，应疑及本症的可能。双侧肾上腺切除后8~12小时骤起高热、休克、昏迷及重度胃肠反应者，或慢性肾上腺皮质功能减退因应激而发生危象者，均应迅速诊断为此症而积极抢救。
2.下列实验室指标有助于诊断：血皮质醇明显低于正常，血糖下降，血钠减少，但很少低于120mmol/L，血钾增高，但很少超过7mmol/L，中度酮症，血浆二氧化碳为15~20mmol/L，周围血嗜酸性粒细胞计数在本病患者常＞50×10^6/L（应除外合并寄生虫病及过敏性休克），此与非肾上腺疾病引起的休克时常＜50×10^6/L者不同。
3.应该警惕，在少数病例仅以血钾增高为主，提示急性肾上腺皮脂激素缺乏。
4.在治疗早期应作咽、血、尿、痰细菌培养，如有神经系统症状或瘀点应怀疑脑膜炎双球菌性脑膜炎，并及时作脑脊液检查。
治疗
本症病情危重，应积极进行以下抢救措施：
1、糖皮质激素治疗：迅速静脉滴注氢化可的松，初始2~4小时给予100~200mg（溶于5%葡萄糖盐水500ml中），此后根据病情每6~8小时给予100mg。如病情好转，第2、3天可减量为每6小时给予50~100mg，然后逐日减量，直至危象得以控制，病情稳定后可改为口服氢化可的松并逐渐减量恢复到非应激状态下的替代治疗剂量。总过程一般需1~2周，减量过快易导致病情反复恶化。如上述治疗尚未能维持血压，必要时可加用去氧皮质酮，剂量视病情而定。
2、补液及纠正电解质紊乱：入水总量须视失水程度、呕吐等情况而定，一般第一日须补充5%葡萄糖盐水2500~3000ml以上，第二日后再视血压、尿量等调整剂量。补液时须注意电解质平衡，如失钠明显者，则初始期即采用5%葡萄糖盐水；呕吐、腹泻严重者，补充大量葡萄糖液后，应根据血钾情况适量补充氯化钾，每日可予2~3g。
3、抗休克：如收缩压在80mmHg以下伴休克症状者经补液及激素治疗仍不能纠正循环衰竭时，应及早给予血管活性药物。
4、抗感染：有感然者应针对病因予以治疗。
5、对症治疗：包括给氧，对症治疗药物，必要时可予适量镇静剂，但不宜给吗啡及巴比妥盐类等。
6、抗DIC治疗：诊断明确后及早采用肝素治疗。
预后
这是危及生命的急症，如不立即抢救则可致死。
预防
对于已经有慢性肾上腺功能减退的患者，应加强宣教，特别强调在出现感染、手术等应激情况下须增加糖皮质激素的剂量。
健康问答
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急性肾上腺皮质功能减退症的常见病因有哪些
最常见的病因是感染，从而导致肾上腺静脉细菌性血栓形成，严重败血症，最多见于脑膜炎双球菌感染。此外，出血热患者肾上腺严重出血时、肾上腺...区域的外伤、高凝状态和严重烧伤均可出现急性肾上腺皮质出血、坏死。新生儿难产也可发生本病。肾上腺双侧全部切除，或一侧全切、对侧90%以上次全切除后，或单侧肿瘤切除而对侧已萎缩者，如术前准备不周、术后治疗不当或激素补给不足、停药过早等均可诱发本症。慢性肾上腺皮质功能减退者在各种应激状态下如感冒、过劳、大汗、创伤、手术、分娩、呕吐、腹泻、变态反应或骤停糖皮质激素治疗等均可导致本症。长期大剂量肾上腺皮质激素治疗过程中，由于患者垂体、肾上腺皮质已受重度抑制而呈萎缩，如骤然停药或减量过速，可引起本症。下拉查看详情
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