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小儿先天性面肌双瘫综合征

先天性面肌双瘫综合征即Mobius综合征,又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫、GraefeⅡ综合征、von Graefe综合征、先天性展神经和面神经麻痹(congenital abducen
别名: 小儿von Graefe综合征   小儿先天性面瘫   小儿先天性面肌双瘫综合症   小儿GraefeⅡ综合征   小儿Mobius综合征  
英文名: Children with congenital facial diplegia syndrome
发病部位: 脑神经  
就诊科室: 神经内科  
症状: 双侧面瘫、双眼外转受限、眼内斜、脑神经障碍、智力低下  
多发人群: 新生儿  
治疗手段: 支持疗法
并发疾病: 角膜炎   发育迟缓   先天性多发畸形  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

常见症状有面神经瘫痪、婴儿喂养困难、吮乳困难、眼球不能随意动、下睑外翻、语言发育迟缓等。双侧面瘫可以是完全的或不完全的,表现为面部无表情运动,鼻唇沟浅,圆口,口唇音不清;双眼外转均不超过中线,不能做水平扫视运动,当看左或右侧目标时必须转动头位,但垂直运动及Bell现象正常;眼位 多数病例呈内斜位,少数病例第一眼位可为正常。

病因

可能是胎儿在宫内,特别是在妊娠2个月内胚胎受到外界有害因子的作用,如辐射、药物、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

检查

主要分为检查项目:X线、脑电图、脑CT检查。眼球运动检查是让患者向6个诊断眼位注视以寻找麻痹肌,如一眼向鼻侧、颞侧、颞上、颞下、鼻上、鼻下转动受限,分别表示内直肌、外直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、上斜肌麻痹。若眼球固定不动,为全眼外肌麻痹。复像测定是测定其为同侧复像还是交叉复像;再确定是水平分离为主还是垂直分离为主,复像有无倾斜,按6个诊断眼位查出最大分离方位及周边物像属何眼。

诊断

本病征主要以临床表现进行诊断,尤应注意早年存在而无进展的Ⅵ、Ⅷ神经麻痹之特点。同时应与染色体畸变疾病相鉴别。染色体畸变疾病:是先天性染色体数目异常或结构畸变而形成的疾病,染色体畸变可分为数目畸变和结构畸变,典型病为21-三体综合征。

治疗

本病征有多发性脑神经障碍,应根据检查情况分别给予适当的治疗。乳儿期出现哺乳困难、眼睑闭合不全、反复发作的角膜炎等,分别给予对症治疗。在婴儿时期往往会到医院就诊,无论儿科、神经科或眼科都应注意患儿双眼注视、头位代偿、视力及眼位情况。对有明显内斜视影响外观者,可行手术治疗,由于眼外肌已有继发改变,疗效一般不佳。

预后

本病预后较好,虽尚无有效疗法,但其病情是静止性的,症状可终生不变。可向家长说明,以解除后顾之忧。

预防

预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容,主要包括生殖系统检查、血清学检查、普通体检以及询问个人既往病史、疾病家族史等,做好遗传病咨询工作;孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

健康问答

  • 面瘫患者饮食应注意什么?
    医生头像
    方慧 主治医师 黄山市人民医院 - 儿科
    补充钙及维生素B族元素,对面神经疾病都有帮助;面神经麻痹病人不宜吃辛辣油腻食物。

参考资料

【1】陆曙民.先天性面肌双瘫综合征3例报告〔Z〕.上海医学,1987,7(1):57..

【2】陈家伟等:临床综合征手册.第137页,江苏科技出版社,南京,1979..

词条标签

神经内科  智力低下  小儿智力低下  小儿21-三体综合征 

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创建者:方慧

黄山市人民医院 儿科

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最近更新:2017年01月06日 20:13

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