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面部偏侧萎缩

面部偏侧萎缩,是一种临床上少见的皮肤、肌肉萎缩病症,主要表现为面部皮肤和肌肉的萎缩样病灶,也可表现为皮肤、肌肉的进行性发育障碍,常仅出现在面部一侧,故出现偏侧萎缩。
别名: Romberg病   进行性面部半侧萎缩症   单侧面萎缩   hemiatrophia facialis  
英文名: facial hemiatrophy
发病部位: 皮肤、肌肉  
就诊科室: 整形外科  
症状: 色素斑、肌痉挛、神经痛、皮肤萎缩  
多发人群: 成人  
治疗手段: 药物治疗、手术治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

患者主要表现为早期面部一侧的颊面、颌面和额部发生的色素沉着,可形成群发色素斑,随着病情的进行,还可出现患者毛发变白、肌肉神经疼痛等症状,其主要表现为皮肤肌肉的萎缩样病变,伴有毛囊萎缩和汗腺受损,继而发生血管萎缩导致严重的患处营养不良,最终导致头面的肌肉、骨发育不全或畸形,常表现为颜面倾斜。病灶的位置通常有一定存在规律,系靠近或位于三叉神经的分支区域,病变颜面部与对侧颜面可形成清晰对比。

病因

该病病因尚未明了,目前已有的推论多为临床上组织病理研究和病程发展情况研究所得的结果 
(1)病灶的位置通常有一定存在规律,系靠近或位于三叉神经的分支区域,病变颜面部与对侧颜面可形成清晰对比,故推测可能与神经系统功能紊乱导致的血流障碍,最终导致了皮肤、肌肉营养不足致畸。 
(2)也有理论认为该病与患者的内分泌系统失调有关,系因外伤、感染、应激或胎儿期受损伤造成了患者内分泌系统的严重失调,其激素调节等出现了严重问题导致病发。

检查

(1)临床表征检查:患者主要表现为早期面部一侧的颊面、颌面和额部发生的色素沉着,可形成群发色素斑,随着病情的进行,可出现患者毛发变白,肌肉神经疼痛等症状,并主要表现为皮肤肌肉的萎缩样病变,伴有毛囊萎缩和汗腺受损,继而发生血管萎缩导致严重的患处营养不良,最终导致头面的肌肉、骨发育不全或畸形,常表现为颜面倾斜。 
(2)实验室检查:组织病理学检查可见患处的表皮层出现明显萎缩,同时伴有弹力纤维的破损减少,汗腺、毛囊等亦有明显的萎缩表现。对头面做X光检查,可见患侧一面的头面骨发生畸形,主要表现为骨质的变薄,以及体积的减小。CT检查还见患者大脑实质、骨骼出现了萎缩表现。

诊断

根据临床表征和实验室多项检查结果可做诊断。 
(1)组织病理学检查可见患处的表皮层出现明显萎缩,同时伴有弹力纤维的破损减少,汗腺、毛囊等亦有明显的萎缩表现。有诊断意义。 
(2)对头面做X光检查,可见患侧一面的头面骨发生畸形,主要表现为骨质的变薄,以及体积的减小。有诊断意义。 
(3)CT检查还见患者大脑实质、骨骼出现了萎缩表现。有诊断意义。 
(4)患者主要表现为早期面部一侧的颊面、颌面和额部发生的色素沉着,可形成群发色素斑,随着病情的进行,可出现患者毛发变白,肌肉神经疼痛等症状,并主要表现为皮肤肌肉的萎缩样病变,伴有毛囊萎缩和汗腺受损,继而发生血管萎缩导致严重的患处营养不良,最终导致头面的肌肉、骨发育不全或畸形,常表现为颜面倾斜。有以上临床表现可做诊断。 该病同时应与其他有类似病症的疾病相鉴别。如进行性脂肪营养不良也表现为头面部的肌肉、皮肤萎缩,其实质为脂肪层的消失,同时该病可累及躯干、四肢等,均可与本病做鉴别。

治疗

本病因尚未明确其病因和发病机制,故临床上无显著有效的治疗手段,多针对患处病灶采取一般治疗方法,结合调节患者神经系统和内分泌系统治疗。 
(1)对患处使用普鲁卡因封闭治疗可起到一定的控制效果,患者的皮肤、肌肉萎缩症状可得到控制。 
(2)也可调氢溴酸樟柳碱生理盐水混合液,对头面部分穴位注射可起到一定控制治疗效果。 
(3)对患处涂抹中药虎骨酒,并施以按摩手法辅助治疗可起到一定效果。

预后

本病因尚未明确其病因和发病机制,故临床上无显著有效的治疗手段,多针对患处病灶采取一般治疗方法,结合调节患者神经系统和内分泌系统治疗,病情发展较缓,病程较长,其早期的皮肤萎缩症状若加以控制,加之对于内分泌和神经系统的调节,可控制病情至痊愈,但病情若进展到后期发生骨质萎缩变形,常不可逆,预后较差。

预防

(1)受外界刺激或受创伤导致的神经系统或内分泌系统紊乱应及早检查,早发现早治疗,若发生三叉神经疼痛应注意预防此病。 
(2)季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。 
(3)排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

健康问答

  • 面骨萎缩了还有治愈可能吗?
    医生头像
    卢丙仑 副主任医师 西安市中心医院 - 烧伤整形科
    本病在控制病情后,可对头面骨行整形矫正手术,可起到一定治疗效果。

参考资料

高影.单立贞,积雪苷治疗面部偏侧萎缩临床观察,中国药物与临床【J】,2010, 10(12).

词条标签

皮肤科  皮肤病  肌肉萎缩 

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创建者:卢丙仑

西安市中心医院 烧伤整形科

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最近更新:2017年01月06日 19:50

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