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重叠综合征

重叠综合征是指同时或先后出现两种或两种以上明确诊断的结缔组织病,或称为重叠结缔组织病。结缔组织病重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最为常见,如SLE、系统性硬化、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎等。
别名: overlapping connective tissue disease   重叠结缔组织病  
英文名: overlap syndrome
发病部位: 免疫系统  
就诊科室: 风湿免疫科  
治疗手段: 药物治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

(一)SLE与系统性硬化重叠:初常为典型的SLE,随后出现泛发性皮肤硬化、张口和吞咽困难、肺纤维化等典型的硬皮病表现,同时或先后符合OCTD的诊断标准。但面部蝶形红斑发生少,雷诺现象多见;
(二)系统性硬化与多发性肌炎或皮肌炎重叠:患者常有雷诺现象,四肢近端肌无力与肌痛,关节痛或关节炎,食管蠕动减慢,肺纤维化等表现。同时符合系统性硬化和多发性肌炎的诊断。亦可称为硬化性肌炎。但其皮肤硬化改变多局限于四肢,广泛累及少见,毛细血管扩张和指端溃疡少见。若有皮肌炎中的匡周紫红色水肿性斑和Gottron征则为系统性硬化和皮肌炎的重叠。
(三)SLE与多发性肌炎重叠:除SLE症状外,以近端肌力低下、肌萎缩及硬结常见。
(四)系统性硬化与类风湿关节炎重叠:这类患者可表现为关节痛、肿胀甚至畸形,同时出现雷诺现象、肢端硬化、肺间质病变、肺动脉高压等系统性硬化症状。

病因

重叠综合征的病因尚不清楚,但均与免疫功能异常、环境因素和遗传背景相关。

检查

(一)SLE与系统性硬化重叠:血清γ球蛋白增高,ANA阳性率高,主要成分为抗ENA抗体,荧光核型呈斑点型,而抗DNA抗体升高少见且效价较低。
(二)系统性硬化与多发性肌炎或皮肌炎重叠:血清肌酶增高和特征性肌电图变化。
(三)SLE与多发性肌炎重叠:血清ANA阳性,高γ球蛋白血症,白细胞减少,蛋白尿,低补体血症、血清肌酶增高和肌电图阳性变化。
(四)系统性硬化与类风湿关节炎重叠:血清抗SCL-70抗体阳性、肺间质纤维化及晚期出现类风湿因子阳性的侵蚀性关节炎征象。

诊断

重叠综合征的诊断必须要符合两种或两种以上结缔组织病的诊断标准。重叠可发生在同一时间内,亦可在不同时期内发生,即患者可先有某一结缔组织病如SLE,以后重叠或转变成另一种结缔组织病如系统性硬化等。这种转变可呈连续性或间断进行。无论何种情况,只要患者出现两种或两种以上结缔组织病见的重叠均可诊断为重叠综合征。

治疗

需要参照各有关病种治疗常规,通常需采用中高剂量糖皮质激素,有时需单独或合并应用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。待病情控制后较轻病例可采用活血、壮阳、通络的中药或如雷公藤、丹参等制剂协同治疗。严重患者可选用大剂量糖皮质激素或合并免疫抑制剂的冲击疗法或大剂量丙种球蛋白冲击疗法及血浆置换疗法等。

预后

预后与重叠的病种间密切相关。临床所见重叠最多的几种如SLE、系统性硬化、多发性肌炎和皮肌炎之间的重叠综合征,其预后均较单一病种为差。而SLE、系统性硬化、多发性肌炎及皮肌炎其各自预后常视累及的脏器而有不一,预后一般较重叠者为佳。重叠综合征患者的死因多与并发心功能衰竭和中枢神经系统病变相关,肾功能衰竭者少见。

预防

发现得病之后重在积极治疗,防止传变。

健康问答

  • 重叠综合征的定义是什么
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    梅玉荣 住院医师 天津市和平区中医院 - 内科
    重叠综合征是指同时或先后出现两种或两种以上明确诊断的结缔组织病,或称为重叠结缔组织病。结缔组织病重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最...为常见,如SLE、系统性硬化、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎等。可由其中一种或两种与其他自身免疫病发生重叠。下拉查看详情

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重叠结缔组织病 

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创建者:梅玉荣

天津市和平区中医院 内科

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最近更新:2017年01月12日 15:25

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