骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢，通常病史为几个月及数年。疼痛和逐渐长的的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如果关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节。患者突然发生剧痛，可能为病理性骨折，病理性骨折的发生率可占全部患者的30％-50％。骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布于骨肉瘤类似。主要侵及长管状骨骨端。如股骨、胫骨、肱骨。是肿瘤最好发的部位。

恶性纤维组织细胞瘤，可以是原发的，也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中，丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。恶性纤维组织细胞瘤常位于骨内中心区，周围骨质很少或是没有膨胀性改变。而骨皮质破坏并肿瘤突入软组织中着约占全部病例的80％以上，肿瘤的软组织部分可呈多数结节状或有假性包膜。肿瘤的大小不一，其颜色及坚实度按其所含的纤维母细胞、组织细胞的比例而不同，可呈灰、棕、黄、橙色，坚实度可有肉样、柔软、坚实或橡皮样等。

1.X线检查：骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现为虫蚀样、穿凿样的溶骨性改变，骨皮质侵蚀，局限性骨膜反应和软组织包块。病变的大小有所不同，在管状骨可由骨骺端一直侵犯到骨干；在髂骨病变可占据其大部分或侵及整个髂骨；在脊柱可以从椎体一直发展到后面椎体附件。骨膨胀性改变一般不常有，但有时在扁平骨及不规则骨如：肋骨、肩胛骨和胸骨可以看到，病理性骨折常见。