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先天性并指

先天性并指畸形是指两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连,是仅次于先天性多指畸形的先天性手部畸形。发生率约为0.03%-0.05%。
别名: 先天性并指畸形;并指  
英文名: congenital syndactyly
发病部位: 手,足  
就诊科室: 骨科   小儿骨科   手外科  
症状: 皮肤软组织性并指,骨骼融合在一起的并指   手指的外展及内收受限  
多发人群: 无明显的特殊性  
治疗手段: 手术矫形
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连。并指的临床表现可以有多种多样,在形式上有的表现为皮肤软组织并指,有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形,也可以是其他畸形的症状之一。
常常表现为两指并连,也有3指或者4指并连,甚至5个手指连在一起。其中中环指并指最为多见。其症状除了外形上的损害以外,主要防止手指的外展及内收。

病因

1、发育异常:胎生第4周时候上肢芽的末端开始出现手指轮廓,第8周时手指分化清楚。由于胚胎发育过程中手指未能分开,一般认为并指起源于妊娠第7-8周时,胚胎受到轻微的损伤,手指的分化局部停止,生长发育异常减慢,导致畸形的发生。
2、遗传因素:部分并指有遗传性,多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传或性染色体遗传。

检查

手正侧位X线片:可检查并指是否存在骨性连接,与周围组织关系,以及掌骨、指骨及掌指关节发育及合并情况情况。以指导手术治疗方式。

诊断

一般根据手的外形就可以做出诊断。根据手的畸形的外形及X线表现,可以进行明确诊断。具体来说可以分为不同的型别。
1.按照并连组织的结构分型:单纯性并指,复杂性并指。
2.按照并连的程度分型:完全性并指,不完全性并指,复杂性并指。
3.混合分型:单纯性完全并指,单纯性不完全并指,复杂性完全并指,复杂性不完全并指、复合性并指。

治疗

先天性并指畸形通常需要手术治疗,手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发性屈曲挛缩。虽然并指分离术并不是十分复杂的手术,但是常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。
1. 手术时机:一般18个月以后行手术治疗。如果不同大小的手指完全受累,不管是简单还是复杂并指, 最好在6-12 个月之内早期分离。当多指受累时,为保证软组织覆盖,最好分期手术。
2. 手术步骤:
①手指分离,分离一定要彻底;
②连接部重建,指蹼的重建对于功能的恢复和外形的美观至关重要;
③手指相对缘皮肤重建。术后10-14天更换植皮区敷料。

预后

虽然并指分离术并不是十分复杂的手术,但是常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。
1.无法矫形:
先天性并指畸形伴有近节、中节指骨骨性连接,且周围软组织发育不佳的情况或合并有其他畸形不适宜手术的情况。
2.成功矫形:
早期手术的患者,可以从心理上或者外形上消除对患者的影响。

预防

无特殊预防办法。孩子出生以后一定要及时就医并在专业医生的指导下进行治疗,选择合适的手术时机和手术方案,是患儿手指的功能状态受到最小的影响,恢复手的外形和美观并从心理上消除患儿的心理阴影。

健康问答

  • 先天性并指的患儿越早手术越好吗?
    医生头像
    赵海恩 副主任医师 唐都医院 - 骨科
    一般18个月以后行手术治疗。如果不同大小的手指完全受累,不管是简单还是复杂并指, 最好在6-12 个月之内早期分离,分期手术。

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创建者:赵海恩

唐都医院 骨科

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最近更新:2017年11月14日 19:43

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