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胆管癌

胆管癌,是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。胆管癌可分为肝门部胆管癌或上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌3个类型。
别名: 肝门部胆管癌   胆管细胞癌   cholangiocarcinoma   胆总管癌  
英文名: Cancer of Biliary Duct
发病部位: 胆管  
就诊科室: 消化内科  
症状: 腹痛,发热及黄疸  
治疗手段: 手术 PTCD
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

①黄疸:为最常见的症状,约占36.5%。黄疸是胆道阻塞的结果,多呈进行性加深,其程度与梗阻部位和程度有关。肝外胆管梗阻时黄疸较深,肝内胆管分支受阻时黄疸较浅。完全性胆管阻塞时黄疸较深,不完全性胆管阻塞时黄疸较浅。偶尔胆管的炎症、痉挛以及肿瘤脱落和乳头型的肿瘤偏位,可使黄疸有所波动。中下段胆管癌常表现为无痛性胆汁淤积性黄疸。患者尿色深黄或呈茶色,大便变浅或为陶土色。 
②腹痛:可呈进食后上腹部轻度不适,或剑突下隐痛不适,或背部疼痛,或右上腹绞痛,系神经侵犯的表现。可出现于黄疸之前或黄疸之后。 
③发热:多为梗阻胆管内炎症所致,发生率较低。  
④其他:可有食欲不振、厌油、乏力、体重减轻、全身皮肤瘙痒、恶心呕吐等伴随症状,或癌肿的非特异性症状。少数可有门脉高压症状,系癌肿浸润门静脉所致。

病因

1、胆道慢性炎症、感染因素 长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础,因为临床上发现与胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性炎症。胆汁中某些物质(如胆汁酸的代谢产物)长期对胆道黏膜的刺激,导致上皮不典型增生。  
2、胆管、胆囊结石 20%~57%的胆管癌患者伴有胆结石,因而认为结石的慢性刺激可能是致癌因素。  
3、溃疡性结肠炎,溃疡性结肠炎患者胆管癌发生率较一般人群高10倍。伴溃疡性结肠炎的胆管癌患者发病年龄较一般者早20~30年,平均为40~45岁,常有长期的结肠炎病史,病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因,病变多波及全结肠,溃疡性结肠炎致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。 
4、胆管囊性畸形(先天性胆管扩张症) 先天性胆管囊肿容易癌变已成为共识,先天性胆管囊肿病人胆管癌的发病率高达2.5%~28%,胆管囊性畸形者发生癌变较正常人早20~30年。尽管75%的胆管囊性畸形在婴儿期和儿童期出现症状,但就胆管癌的发生来说,有3/4的患者是成年期出现胆管囊性畸形症状者。关于胆管囊性畸形导致胆管癌变的机制,有人认为胰管汇入胆管的开口异常高时,会使胰液反流入胆管引起胆管上皮恶变。其他可能导致恶变的因素有胆汁淤滞、结石形成和囊腔内慢性炎症等。  
5、肝吸虫(中华分支睾吸虫)感染华支睾吸虫感染也被认为与胆管癌的发生有一定联系,虽然华支睾吸虫多寄生于肝内胆管,但也可寄生在肝外胆管,虫体本身及代谢产物对胆管黏膜上皮长期刺激,引起胆管黏膜增生,产生瘤样改变、癌变。  
6、胆道手术史 胆管癌可发生在手术多年之后,可发生在不含结石良性肿瘤的胆管,主要是慢性胆道感染导致上皮间变,常是在胆道内引流术后。 
7、放射性二氧化钍与钍有接触史的患者中,胆管癌的发病年龄较无钍接触史者早10年,其平均潜伏期为35年(接触钍后),且较多发生在肝内胆管树的末梢。 
8、硬化性胆管炎恶变原发性硬化性胆管炎(PSC)病人患胆管癌的机会也高于一般人群,PSC亦与溃疡性结肠炎有关。  
9、乙型肝炎病毒感染国内部分胆管癌病人伴有乙型肝炎病毒感染,二者之间是否有联系尚待进一步阐明。  
10、K-ras基因突变近年来分子生物学研究表明,胆管癌K-ras基因12密码子突变率达77.4%,说明K-ras基因突变在胆管癌的发生中可能起比较重要的作用。 可能与胰液反流、胆汁淤滞、结石形成、胆管良性肿瘤恶变、肝脏干细胞的肿瘤样分化有关。均可造成对胆管黏膜的慢性炎症刺激,进而诱发胆管癌。

检查

1、实验室检查:主要表现为梗阻性黄疸的肝功能异常,如胆红素和碱性磷酸酶的增高等。 B超检查:反复仔细的B超检查可显示扩张的胆管,梗阻的部位,甚至肿瘤。胆管癌的、超声像可呈肿块型、条索状、突起型及血栓状,肝内胆管癌常呈肿块或条索状,肝门部癌常为条索状,下部胆管癌常为突起型,肝门部血栓状声像可能是肝门癌、胆囊癌或转移癌。由于胆管扩张发生在黄疸之前,B超具有诊断早期胆管癌的价值。 PTC:是诊断胆管癌的主要方法,它能显示胆管癌的位置和范围,确诊率可达94%~100% 
CT:胆管癌的CT基本表现为  
①显示为胆管癌之近端胆管明显扩张。接近肿瘤的胆 管壁增厚,于增强扫描时胆管更清晰可被强化,管腔呈不规划的缩窄变形。一般可发现软组织密度的肿瘤影,其CT值为50Hu,增强扫描时被强化CT值为60~80Hu。 
②肿瘤多数沿胆管壁浸润性生长。胆管壁增厚,边缘欠清晰,增强扫描时可被强化而易显示。少数呈息肉状或结节状向管腔内生长,结节为软组织密度。  
③肿瘤向腔处浸润扩展,管壁边缘模糊。常侵犯胆囊肝脏、毗邻的血管及淋巴组织。而呈不均密度软组织影,形态不规整,组织结构模糊,界限不清。 
2、ERCP:可直接观察十二指肠乳头,造影能显示梗阻远端胆管。 
3、血管造影:血管造影术可较好地判定胆管癌能否被切除。 
4、细胞学检查:在PTCD基础上扩大窦道插入纤维胆道镜,可直接观察并钳取肿块活检。行PTC或PTCD时可抽取胆汁行细胞学检查。

诊断

临床表现及相关辅助检查。

治疗

1、胆管癌的手术治疗
(1)可切除肝门部胆管癌手术方法的选择:
①肝门部胆管、胆总管及胆囊切除、胆肠吻合。适用于未侵及肝实质之肝总管癌。 
②肝方叶或加部分右前叶切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于肝总管癌或汇合部胆管癌。 
③肝方叶或左半肝切除及肝门部胆管,肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于左肝管及肝总管癌。
④肝方叶或右半肝切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于右肝管及肝总管癌。 
⑤超半肝或三肝切除及肝门部胆管、肝外胆管、部分尾状叶切除、胆肠吻合。适用于左或右肝管癌侵及二级以上肝管和尾状叶肝管。 
⑥姑息性切除。肝方叶及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合,并残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁。 
⑦门静脉主干、汇合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建,术后辅以腔内放疗。  
(2)肝门部胆管癌故息性手术:胆肠内引流术是首选的姑息手术方法。原则是胆肠吻合口应尽量远离病灶。根据PTC显示扩张的胆管情况,选择胆肠吻合部位。部分病例由于病灶侵犯肝门,或因肝萎缩-肥大复合征存在,萎缩叶胆管吻合、引流价值不大。肥大叶胆管显露困难,使不少无法切除的病例仅能置管引流。常用的方法是扩张癌性狭窄后放置尽可能粗而较硬的T形管、U形管或内支撑导管。T形管经胆总管或经肝引出均可。为了防止滑脱,应将引流管缝合固定于胆管壁及周围组织上,并做一上段空肠造瘘供术后回输胆汁及必要时管饲营养。非手术置管引流常用的方法为PTCD,也可经PTCD窦道扩大后放置内支撑管。穿过狭窄段。 
(3)中、下部胆管癌切除术:中、下部胆管癌比肝门部及乳头部癌少见。目前多数学者为其手术方式是胰头、十二指肠切除术。中下部癌无法切除者,可用上述姑息性方法。  
2、化疗:术中经胃网膜有动脉插管至肝动脉留置药物泵导管,皮下埋泵,术后经药物泵给药,常用的化疗药为5-Fu.MMC。  
3、放疗:术中放疗、术后定位放疗及分期内照射等。根治性剂量照射放疗,对晚期胆管癌有一定的效果,因其可使癌细胞变性、坏死与抑制其生长,可延长晚期胆管癌病人的生存期。术中放疗、术后定位放疗及分期内照射等,根治性放疗剂量照射,对晚期胆管癌有一定的效果,可使癌细胞变性坏死和抑制其生长,可延长晚期胆管癌病人的生存期。目前质子放疗广泛应用在胆囊癌的临床治疗。质子放疗与普通的X光的光子放疗不同,质子放疗主要有二大特点:一是可以有效的避免X光射线对癌部主要功能区的照射,并且在入射皮肤时几乎没有剂量的损失。二是质子射线具有布拉格峰,它可以精准的到达体内特定位置的肿瘤,在肿瘤部位实行大剂量爆破,能够有效的杀死癌细胞,肿瘤后方没有剂量,对后方的组织没有伤害,携康长荣帮助患者出国质子治疗,国内现在也建设了自己的质子重离子医院,但是接收患者有局限性,对于不接收的患者可选择出国就医,先评估是否能治疗再出国省去麻烦,携康在德国、日本在专注质子治疗癌症上已经有了多年的经验,也是个好的方法和选择!质子放疗也算是放疗技术中首选的方式。

预后

预后差

预防

1、对于40岁以上的人,特别是妇女,要定期进行B超检查,发现有胆囊炎、胆结石或息肉等,更应追踪检查,发现病情有变化应及早进行治疗。 
2、保持愉快的心理状态,养成良好的饮食习惯,禁食辛辣,少食厚腻食品,不要饮烈性酒。 
3、积极治疗癌病变前,迟早社除可能引起癌变的诱因。  
4、多吃蔬菜类抗胆管癌食物,如:熟红薯、生红薯、芦笋、花椰菜、卷心菜、菜花、西芹、茄子皮、甜椒、胡萝卜、黄花菜、荠菜、苤(音瞥)蓝、芥菜、雪里蕻、番茄、大蒜、大葱、黄瓜、大白菜等。  
5、预防胆管癌一定要注意生活规律,朋友们在日常生活中一定要注意按时吃饭,按时休息,注意劳逸结合。同时,还要注意养成定时排便的习惯。 
6、预防胆管癌还要注意锻炼身体,增强自身体质,避免发胖。同时,女性朋友还要注意减少妊娠次数。

健康问答

  • 请问具有黄疸、发热、腹痛的都是胆管癌吗
    医生头像
    徐德亮 主任医师 枣庄市立医院 - 消化内科
    不一定,胆管炎 胆管结石也可以

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腹痛  黄疸  消化内科 

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创建者:徐德亮

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最近更新:2018年03月29日 17:11

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