如果患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常，特别是伴低钾血症、肾性糖尿、高氨基酸尿症、高磷酸盐尿伴低磷酸盐血症和高尿酸盐尿症时，应考虑pRTA。如果代谢性酸中毒严重，血浆HCO3-<15～18mmol/L，而晨尿pH≤5.5，NH+4排量>40µmol/(min•1.73m2)，且排除自胃肠道丢失HCO3-，可诊断为此病。如有一定酸中毒，但尿pH不低，应做氯化铵负荷试验，以排除远端RTA，碳酸氢钠重吸收试验有助于确诊。同时要注意与氮质潴留所致的酸中毒和其他类型肾小管性酸中毒相鉴别。

病因治疗，如治疗肾小管间质性疾病、药物或金属中毒、肾病综合征、多发性骨髓瘤等；纠正酸中毒，轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察，症状明显时予以碱剂治疗；补钾，轻症一般无须给钾盐，但重症或使用利尿药时必须给钾；应用利尿药，当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时，单独用碱盐难以奏效，补给的碱盐迅速经尿排出，补的多丢失亦多，酸中毒不易纠正，即需合用利尿药。

原发性pRTA常为自限性疾病，随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。

原发性者因病因不明确，没有可靠的预防方法。临床上主要针对继发于药物和毒素肾损害和其他如甲状腺功能亢进、肠吸收不良等疾病者，给予积极防治以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。