围生期心肌病
在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后（指妊娠28周至产后6个月）的女性，出现呼吸困难，血痰，肝大，浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病。
疾病知识
症状
临床表现轻重不一，主要表现有3种：
（1）心力衰竭：早期出现乏力，运动耐力下降，劳力性呼吸困难和水肿，最常发生在产后1周后，此时妊娠的容积负荷正常当已解除；部分患者以急性左或右衰竭为首发表现。
（2）栓塞：心腔内附壁血栓脱落，导致肺动脉或体循环栓塞，使病情急剧恶化，出现休克甚至猝死。25-40%患者出现器官栓塞症状
（3）心律失常：以房型和室性期前收缩，室上性心动过速，心房颤动，束支传导阻滞多见，房室传导阻滞极为少见。
病因
围生期心肌病的确切病因还不清楚，可能跟以下因素有关：
1．妊娠（35%）：多次或多胎妊娠时发病率增高，高龄初产及患妊娠高血压综合症的妇女易患本病。有报道双胎妊娠的发病率7%～10%，Demaki报道一组患者并发妊娠高血压综合征占22%，国内徐增祥报道并发妊娠高血压综合征亦占22%～50%，其发病率较正常孕妇高5～7倍。
2．其他：营养不良，病毒感染，饮食中缺硒，摄入可卡因是引起本病的危险因素。围生期心肌病与一些病毒感染的心肌炎有关，尤其与柯萨奇B族病毒所致心肌炎关系更为密切，患者血清中柯萨奇病毒中和抗体滴度升高，补体结合试验单份血清滴度>1∶32。
3.妊娠，分娩对心脏病的影响：妊娠期血容量增加，心率增快，膈肌上升；分娩期在血容量增加的基础上，宫缩导致外周阻力，中心静脉压，周围循环阻力，肺循环阻力增高，这些均加重了心脏的负担，第三产程胎儿娩出后，子宫急剧收缩，回心血量突然增加，腹压骤减，血液涌入内脏，心脏在短时间内承受大幅度的血容量改变，对病变心脏易于诱发心衰。
检查
辅助检查：
1.血常规：血常规检查可见贫血，为小细胞低色素贫血；白细胞多无变化。
2.心电图：窦性心动过速最常见，可见各种房和室性心律失常。偶尔出现束支传导阻滞。
3.X线：显示肺淤血，心影普遍增大而张力降低是本病的特征性改变。若并发肺栓塞则可见栓塞影，可伴肺间质或实质水肿。
4.超声：明确存在左室收缩功能障碍，有时可见附壁血栓及少至中量心包积液，左室增大。
诊断
临床诊断标准：
（1）妊娠最后3个月或产后5个月内，无任何原因突然或逐渐发生的心悸，呼吸困难，端坐呼吸或左心衰竭。
（2）X线检查心脏普遍增大，超声心动图示左室腔扩大或全心增大，室壁运动减弱等扩张性心肌病改变。心电图有ST-T段异常，左心室肥大等表现。
（3）孕前无器质性心脏病史。多见于高龄，多胎，而长期营养不良的孕产妇，若再次妊娠常有复发倾向。
治疗
本病初次心力衰竭经早期治疗后1/3～1/2患者可完全康复，因此早期监测初次治疗很重要，应为临床医师所重视。
1.心力衰竭的治疗
(1)休息：绝对卧床休息，直至症状消失，心脏恢复至正常大小为止，一般休息3-6个月。
(2)消肿：出现水肿或心功能不全者宜低钠饮食，钠盐控制在5g/d，适当选用利尿剂，但消肿不宜过快。
(3)洋地黄：基于围生期心肌病心脏常明显扩大，对洋地黄耐受性差，注意洋地黄的毒副反应，尤其是纠正低钾和低镁血症。
(4)镇静剂：一般可使用安定、硝基安定、舒乐安定等，避免使用吗啡，慎用哌替啶，尤其在孕期发生的围生期心肌病吗啡应属禁忌，以免影响胎儿呼吸。
(5)血管扩张剂：本类制剂主要用于急性左心衰或经利尿剂、洋地黄及镇静剂等治疗无效的患者。病情较轻，进展缓慢者可采用口服制剂如硝酸异山梨醇酯(消心痛)5～10mg，舌下含服3次/d。
(6)激素治疗：妊娠期一般以肾上腺皮质激素作免疫抑制剂，地塞米松10～20mg/d静脉注射，连用5～7天，病情稳定者可口服泼尼松20～60mg/d。
(7)对症治疗：包括吸氧、纠正心律失常，频发房性或室性早搏，可选用心律平或奎尼丁，应避免使用胺碘酮，以免对胎儿甲状腺发育造成影响，严重室性心律失常可用利多卡因静滴。有栓塞者可适当抗凝治疗，一般可用阿司匹林l00mg，1次/d;加用潘生丁25mg，2～3次/d。必要时考虑应用肝素或新抗凝片，但应注意出血倾向，在分娩时和产褥期更应慎用，以免导致产后大出血。
2.妊娠的处理：及时控制心衰后立即终止妊娠。
(1)妊娠晚期，凡有产科剖宫产指征或心功能Ⅲ级以上或估计不能胜任产程中体力消耗者均应行剖宫产。
(2)麻醉取硬膜外麻醉方式，宁浅勿深。
(3)术时应由心内科医师进行心电监护。
(4)手术应轻巧、熟练，尽量减少术中出血量，术后用沙袋压宫底4h。
(5)术后绝对卧床休息，注意补液量及速度。
(6)预防感染应用较广谱抗生素。
(7)产后不能哺乳，应予回奶。
(8)基于本病再次妊娠时有复发倾向，产后应避免再孕。
预后
本病早期治疗效果良好，经抗心力衰竭症状可及时控制，其中1/3病人经过治疗可痊愈，增大的心脏可恢复正常，心功能无损害;1/3遗留有心脏扩大，心电图异常及某些症状，此类病人预后不良;另1/3病人因顽固性心力衰竭及并发症死亡。围生期心肌病的病死率为25%～50%，近一半病人在产后3个月内死亡，死因为心力衰竭、心律失常及栓塞。
预防
1.休息
根据心功能情况卧床休息，有报道长期卧床休息后50%患者心脏大小可恢复正常，如有心力衰竭可卧床休息半年左右，以利于分娩后心脏恢复到正常大小，围生期心肌病易发生血栓栓塞并发症，有报道本病53%的患者发生血栓栓塞的临床表现，妊娠后期由于凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅹ及血浆纤维蛋白原增加，血小板黏附性增加，且此种变化可持续到产后4～6周，加之左心功能不全导致的淤血及过去强调的长期卧床休息易发生下肢深静脉血栓形成，可致肺栓塞而死亡，因此目前不推荐长期卧床休息，并酌情注意适当的被动性或主动性肢体活动，预防血栓栓塞的发生，必要时应考虑应用抗凝剂。
2.纠正病因及诱因
如营养缺乏应予纠正，因为本病再次妊娠时有复发倾向，所以应防止再次妊娠，特别是在产后仍留有心脏扩大者，应劝其避孕或绝育，因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，故应禁用，避孕失败时宜在妊娠早期作人工流产，对已进行食盐控制后仍有心力衰竭的孕妇，利尿药间断应用可较少发生电解质紊乱。
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