外阴纤维肉瘤
外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，属于恶性肿瘤，由成纤维细胞和胶原纤维形成。生长缓慢，具有局部侵袭性生长性质，易复发，早期手术广泛切割为治疗首选手段，可以放疗和化疗为辅助，但效果不理想。
疾病知识
症状
主要发生在大阴唇, 有时还长在小阴唇和阴蒂上。为硬质瘤, 由黄豆到拳头大小。临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，复发者多呈结节融合成分叶状。瘤体大小不一，直径约为 0．5 ～ 12cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。
病因
其发病原因可能与遗传、皮肤损伤、接受过放疗、照射等有关，据报道 10． 2% 患者有外伤史 ，该病发病率较低，约占成人软组织肿瘤的 5%。
检查
妇科检查：阴唇发病部位出有小包块，质地硬，与周围组织分界清楚，表面可能微红。
彩色超检查：不规则赘生物内回声不均，彩超检测血流有丰富血流信号。
磁共振检查：用于检测手术后是否复发。
病理检查：免疫组化标记:cK( － )，EMA( － )，Vim( + + + )，CD34( + + + )，S100( － )，CD99( ++ )，Bcl2( － )，MSA( － )，Ki －67( + + ，50%)，CD117( － )。
诊断
误诊率高、复发率高，根据病史和体格检查很难确诊，绝大部分病例是通过手术以后的病理切片确诊。导致上述问题存在的原因可能为:
①外阴纤维肉瘤生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，故不被患者和临床医生所重视;
②由于外阴纤维肉瘤的临床症状和病理表现不典型，常易被误诊为良性肿瘤，通常在门诊做一般性的局部手术切除，甚至不做病理检查而导致漏诊。
③肿瘤的生长具有高度不规则性，常常以“手指样”生长模式向周围组织浸润，从而仅仅依靠经验在肿瘤边缘 2cm 做切口，高复发率也就难以避免。
治疗
手术治疗是该瘤的首选治疗方法，鉴于该瘤复发率高的特点，应尽量扩大切除范围。以减少肿瘤的局部复发及潜在的高度恶性转化可能。为达到安全的切除范围，常需要行植皮或转移皮瓣修复术。在治疗过程中，除了术中严格的无瘤操作及在肿瘤外 3cm 及以上距离切除肿瘤以外，更重要的是通过术中多点冷冻病检来确保切缘干净。
预后
预后较差，复发后的分化程度较原发灶差，可见部分区域呈黏液变性，纤维肉瘤样、毛细血管瘤样、恶性纤维组织细胞瘤和黑色素瘤样结构，病变逐渐趋向于典型的恶性转化，并且常呈多灶性，向纵深生长，转移发生率大为增高，所以早期诊断和根治是预防复发和避免转移的关键。
预防
尽早诊断，尽早治疗。
健康问答
参考资料
马爱平. 外阴隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断与治疗.现代肿瘤医学 山西科技报.健康生活.
词条标签
恶性肿瘤 肿瘤科
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