小儿病毒相关吞噬血细胞综合征
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征既往认为是由病毒感染所诱发的一种进行性、反应性但非恶性的增生性疾病。
别名：
噬血细胞综合症
小儿伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症
小儿病毒相关吞噬血细胞综合症
英文名：
virusassociated hemophagocytic syndrome
发病部位：
循环系统
就诊科室：
小儿血液科
症状：
发热,肝、脾、淋巴结肿大,皮疹,与全血细胞减少等。
多发人群：
儿童
治疗手段：
无须治疗或免疫增强剂治疗
并发疾病：
高热 NOS
皮疹
淋巴结肿大
是否遗传：
否
是否传染：
是
疾病知识
症状
本综合征临床症状表现复杂。有发热,、肝、脾、淋巴结肿大,皮疹,与全血细胞减少等。可有肝功能异常或凝血功能障碍。骨髓检查有组织细胞吞噬血细胞现象,有些病例有病毒感染的血清学证据。
病因
导致本综合征的致病原包括疤疹病毒、腺病毒、巨细胞病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、与乙肝病毒等。伤寒、粟粒肺结核、葡萄球菌败血症、革兰氏阴性杆菌感染、布氏杆菌病、黑热病、或真菌感染、乃至药物(如苯妥英钠)等均可引起发病
检查
血液检查、肝功能检查、骨髓检查、病原检查等。
诊断
骨髓涂片经瑞氏染色，在镜下检查细胞，相关组织细胞边缘模糊,呈云雾状。胞浆比例大,浆内可见少量细小的紫红色颗粒。核单个,偏一侧,染色质呈网状,未见核仁。细胞分散存在,未见有群集趋向。
骨髓增生活跃,粒细胞增生减低,红细胞系统增生正常。
有肝与淋巴结肿大,中度贫血。血胆红质水平升高,尿胆红质阳性。
治疗
目前尚缺乏确切有效的治疗方案,主要是针对病毒和免疫紊乱而采用的综合性治疗。
预后
本病有良好的自限性，普通症状的患儿如果没有其他疾病，采用一般的护理治疗方法，两个月内应当可以复原。
预防
目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难，因病毒型别太多，无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者，可注射丙种球蛋白3～6ml或胎盘球蛋白6～9ml。
健康问答
参考资料
[1]李树萍, 龚新顺. 儿童病毒相关吞噬血细胞综合征21例骨髓像的初步研究[J]. 天津医药, 1991(10):585-587..
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