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小儿双唇综合征

小儿双唇综合征又称眼睑松弛综合征,甲状腺肿和双唇综合征。此病症在1909年被Laffer首次报导发现,有学者将双唇-眼睑松弛-非毒性甲状腺肿三大症状称为Laffer-Ascher综合征。本病的病因上不
别名: 小儿甲状腺肿和双唇综合征   pediatric double lip syndrome   小儿Laffer-Ascher综合征   小儿Ascher综合征   pediatric Ascher syndrome  
英文名: Laffer-Aschers syndrome
发病部位: 唇部   眼睑   甲状腺   面部皮肤  
就诊科室: 小儿普外科  
症状: 唇部病变、眼睑病变、甲状腺肿大等。  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 目前尚无特效治疗手段
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1. 眼睑病变。本症病人早期会出现眼睑神经性水肿并且反复发作,逐渐发展成为眼睑的皮肤变薄并且出现明显的萎缩下垂。 
2. 唇部病变。患者常在患病初期出现唇部肿胀的间断发作的现象,继而转为持续性肿胀,病人的上唇的黏膜肿大并下垂,在讲话时最为突出,酷似双唇,因此称之为双唇综合征。 
3. 甲状腺肿大现象及其他。病人在发病后期一般在20岁之后出现甲状腺肿大的症状。并且病人的面部色素沉降异常,半边脸呈轻度萎缩症状。

病因

1. 本病尚无明确病因。 
2. 或有人称可与内分泌紊乱,遗传,外伤等因素有关。也有报道导称与自主神经系统不稳定,类风湿等因素有关。

检查

1. 化验检查。常规,类风湿因子,血沉等指标无明显异常 
2. 病理检查。患者在病理学上可出现唇血管周围炎细胞浸润,唇粘膜组织水肿,伴有甲状腺肿大可眼睑下垂等病理现象。 
3. B超,CT等扫描检查,观看是否出现甲状腺肿大现象,若有,查看甲状腺肿大的性质是什么,以供诊断。

诊断

本病患者可以做免疫学检查,常规检查和内分泌检查等检查,查看是否有此病的病理学现象,但患本病的患者通常医生可以根据其临床表现就能够做出诊断。也可以做CT,X光检测,B超等检查,查看患者的甲状腺是否肿大。患病初期的患者的症状与过敏相类似,有甲状腺肿大症状的患者也应该与甲亢还有单纯性的甲亢相鉴别。主要鉴别手段是患本病的患者胡出现多个症状,而其他病症患者常出现一个症状。

治疗

本病尚无特效的治疗手段。但可做一些辅助治疗和支持治疗。具体如下: 
1. 出现唇部肿大的患者可以做唇部的矫正手术 
2. 眼睑松弛导致影响病人视力时,也可进行手术矫正。

预后

本病的预后不佳,但本病症不会危及生命。

预防

目前尚无预防手段

健康问答

  • 患有本病的患者与患甲亢和单纯的甲状腺肿大的患者应该如何鉴别?
    医生头像
    武开宏 主任医师 南京市儿童医院 - 心胸外科门诊(广州路)
    患本病的患者通常会出现甲状腺肿大的现象,但必定伴随着眼帘下垂,唇部肿大的症状,单纯的甲状腺肿大和甲亢则没有上述的症状。

参考资料

1. 何成君 孟庆榆《黑龙江医药科学》2003年第6期。.

2. 曹国良 乔永芳《实用诊断与治疗杂志》2003年第6期。.

词条标签

甲状腺肿大  眼睑松弛  内分泌紊乱 

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创建者:武开宏

南京市儿童医院 心胸外科门诊(广州路)

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最近更新:2016年11月22日 16:57

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