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子宫畸形

子宫畸形是生殖道系统畸形中最常见的类型,不孕人群中的发生率约为3.1-17.9%,反复流产者中发生率约占13%。
别名: 子宫发育异常  
英文名: uterine malformation
发病部位: 子宫  
就诊科室: 妇产科  
症状: 不孕不育   月经异常   病理妊娠  
多发人群: 生育期女性  
治疗手段: 手术 宫颈环扎。
并发疾病: 不孕  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.不孕不育:    无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等,子宫发育不良者,常为不孕不育的主要原因之一。  
2.月经异常: 先天性无子宫、或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经,亦可有月经过少、痛经、迟发、经期不规则等表现;双子宫、双角子宫患者,常可出现月经量过多、及经期持续时间延长。
3.病理妊娠: 子宫发育异常于妊娠后往往导致流产,早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅,则孕卵可着床于残角子宫内,但因为其子宫肌层发育不良,常于孕期破裂,症状同宫外孕。
4.产时、产后病理: 发育畸形之子宫常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫颈扩张困难,而造成难产甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞留、产后出血或产后感染。双子宫患者妊娠后,妊娠之子宫发育成长,非妊娠之子宫如位于子宫直肠窝,分娩时可造成阻塞性难产。

病因

1.先天性无子宫:是由于两侧副中肾管中段未发育,因而未能会合成为子宫。病人常无阴道,但卵巢发育正常,故第二性征不受影响。   
2.双子宫:多为双子宫、双宫颈、双阴道。是由于两侧副中肾管未会合所致。    
3.双角子宫:是由于副中肾管的尾端已大部融合,纵隔已退化,形成单宫颈、单阴道,子宫底部会合不全,子宫外形呈双角形,故称双角子宫或鞍状子宫。   
4.纵隔子宫:两侧副中肾管已全部会合,但纵隔未退化。子宫外形正常,官腔被隔成两部分。如果纵隔未全退化,则形成不全纵隔子宫。如纵隔延伸至阴道,则可同时形成阴道纵隔。    
5.始基子宫:又叫痕迹子宫。这是由于两侧副中肾管会合后不久即停止发育而成。这种子宫很小,仅1~3厘米长,因为没有内膜,故无月经,多合并无阴道。 
6.子宫发育不良:又叫幼稚子宫。是因为两侧副中肾管会合后短时间内即停止发育所致。子宫颈相对较长,子宫颈外口小,子宫较正常为小。常有不孕、月经过少或月经不调等。    
7.单角子宫:为两侧副中肾管中有一侧发育完全,另一侧发育不完全或未穿通。可为残角子宫,即只有子宫腔而没有子宫口。

检查

1、超声:经腹二维超声是诊断子宫畸形的最初手段,后出现了经阴道超声、彩色多普勒超声、三维超声、超声宫腔造影技术等诊断方法。三维超声是目前诊断子宫畸形的首选方法。
2、子宫输卵管造影(HSG):HSG可显示出宫腔形态,无法显示子宫肌层及外部轮廓,仅可显示部分子宫畸形,如AFS中Ⅱ、Ⅳ、V、Ⅵ型。
3、磁共振成像(MRI):MRI对软组织的分辨率高,可多参数、多平面成像,三维立体地显示子宫形态和宫腔结构,是诊断子宫畸形的可靠方法。
4、宫腔镜+腹腔镜:管腔镜是评价宫内异常的金标准。宫腔镜联合腹腔镜是诊断子宫畸形的金标准。
5、静脉肾盂造影:先天 子宫畸形可伴有泌尿系统畸形。双角子宫、双子宫、单角子宫患者较常见 。

诊断

主要根据临床症状体征以及MRI检查(能得到任意平面的图像,其中平行于宫体长轴的冠状位Cube序列扫描尤为重要。Cube序列扫描的层厚薄,扫描定位更加准确,能够更加清晰地显示病变及脏器的解剖细节,对于诊断分型提供可靠有用的依据)、宫腔镜联合腹腔镜是诊断子宫畸形的金标准。

治疗

1、妊娠期宫颈机能不全的治疗子宫畸形者是宫颈机能不全的高危人群,其中30%合并宫颈机能不全。宫颈机能不全是子宫畸形者晚期流产的主要原因。可于妊娠14~20周,或既往流产孕周前1周行宫颈环扎术。对宫颈机能不全者行宫颈环扎术可使足月分娩率由26%提高至63%,明显改善妊娠预后。 对于未证实有宫颈机能不全的子宫畸形患者,是否行预防性宫颈环扎术目前仍有争议。
2、非妊娠期子宫畸形的治疗没有临床症状者,可不处理。
1)纵隔子宫纵隔子宫的妊娠结局最差,其发生流产和妊娠并发症最多,多数认为不全纵隔,特别是纵隔长度在宫腔长度一半以下者妊娠结局最差。目前认为宫腔镜下子宫纵隔切除术(TCRS)是最佳治疗方法。TCRS是宫腔的整复性手术,对内膜干扰小;纵隔切除部位的宫腔上皮化只需4~5周,术后受孕间隔短;术后宫壁无瘢痕形成,避免了瘢痕妊娠破裂的危险;术后可经阴道分娩。手术指征:影响、干扰了正常的生殖功能者,因纵隔的存在发生2次或2次以上自然流产、没有其他原因解释的不孕、计划行辅助生殖的不孕患者。TCRS可在超声或腹腔镜监视下操作,切割从纵隔基底部开始,左右交替,使纵隔变短、变薄或沿纵隔一侧开始切割,使纵隔变薄,直至形成一个短而宽的缺口,然后白一侧宫角端将纵隔切除。停止手术指征:管腔镜从一侧宫角可无阻碍地移到另一侧;宫腔镜置于宫腔中间或宫底时,可见两侧的输卵管开口;宫腔镜置于一侧宫角隐窝时,通过腹腔镜所观察到的整个子宫透光均匀,或在超声监护下发现切割端与宫底的浆膜层之间的距离为1 cm;管腔出血明显时,无论有无达到手术预期,均应停止。合并不孕的纵隔子宫患者TCRS术后妊娠率60%,活产率45%。有复发性流产史的纵隔子宫患者术后流产率由88%降至14%,足月活产率由3%提高至80%。TCRS可明显降低自然流产发生率,且术后活产率明显上升,明显改善生殖预后。 对于完全纵隔,是否保留部分宫颈纵隔,仍有争议。完全切除宫颈纵隔可以使子宫纵隔完全切除,但会导致出血、宫颈机能不全等并发症的发生。目前发现应用Metzenbaum剪刀切除宫颈纵隔,宫颈口以上纵隔在宫腔镜直视下切除,术中并发症的发生率低且术后妊娠结局较好。管腔镜手术后放置宫内节育器(IUD)和应用雌激素可减少宫腔粘连的发生。 但有观点认为术后放置IUD没有必要且易诱发局部炎症反应。对于术后用雌激素促进内膜生长也没有一致的意见。
2)单角子宫单角子宫妊娠结局相对较差。不同类型的单角子宫妊娠成功率不同,残角与宫腔相通者妊娠活单纯单角子宫通常不需手术。对与宫腔不相通的残角可行腹腔镜残角子宫切除术。因残角引流不畅可引起痛经、经血逆流导致子宫内膜异位症、残角肌层发育差,蜕膜较薄弱,妊娠后容易导致破裂出血。对于是否手术切除与宫腔相通的残角及实体残角,尚未达成共识。目前没有证据表明,切除残角可明显改善妊娠结局。残角有内膜者无论其是否与管腔相通,都会增加流产、早产甚至子宫破裂的风险。对于单角子宫可行管腔镜子宫壁切开术(TCUI),从而扩大宫腔,修整管腔形态至接近正常。
3)双角子宫基本不需要手术治疗。对于复发性流产、早产等排除其他原因者,可行手术治疗。经腹子宫整形术可使足月妊娠率提高至90%,明显改善生殖预后 。对于双角子宫,同样可以采用腹腔镜手术治疗。
4)双子宫与正常子宫相比,仅早产率略有升高。双子宫的妊娠结局相对较好,一般不需行矫形手术。一侧宫颈发育不良,引起梗阻时,可考虑行腹腔镜下一侧子宫切除术。对反复流产、早产,排除其他因素导致者可行子宫整形术,但是手术难度较大,目前没有证据表明术后可明显改善患者生殖预后,且术后可能出现宫颈机能不全、宫颈管狭窄等并发症 。
5)弓形子宫 弓形子宫畸形程度轻微,对生育的影响相对较小,活产率为82.7%。目前认为弓形子宫一般不需要手术,少数生育不良者可能需要手术矫正,治疗方法同纵隔子宫。
3、 获得性子宫畸形的治疗: 获得性子宫畸形常由于宫腔粘连、子宫内膜息肉、子宫黏膜下肌瘤等经宫腔镜下手术导致管腔粘连或人工流产、引产等宫腔操作引起。部分由于剖官产手术后切口处憩室形成或切口瘢痕处悬吊导致子宫位置异常。也可由于宫颈电灼、宫颈冷刀锥切、宫颈环形电切术(LEEP)等导致宫颈管解剖畸形及粘连引起。无症状者可不处理。对于闭经、痛经、不孕等排除其他原因导致者可向宫腔镜下粘连电切割或其他矫正手术,对于有生育要求者,处理同先天性子宫畸形,必要时做宫颈环扎。

预后

非妊娠期子宫畸形没有临床症状者预后良好。 纵隔子宫的妊娠结局最差, 单角子宫单角子宫妊娠结局相对较差。子宫畸形除可引起不孕外,还可导致多种妊娠并发症的发生

预防

先天性子宫畸形无法预防,但可以优生优育避免。获得性子宫畸形是可以预防的,积极治疗宫腔粘连、子宫内膜息肉、子宫黏膜下肌瘤。宫颈电灼、宫颈冷刀锥切、宫颈环形电切术应避免宫颈管解剖畸形及粘连引起。

健康问答

  • 如何预防子宫畸形?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    先天性子宫畸形无法预防,但可以优生优育避免。获得性子宫畸形是可以预防的,积极治疗宫腔粘连、子宫内膜息肉、子宫黏膜下肌瘤。宫颈电灼、宫...颈冷刀锥切、宫颈环形电切术应避免宫颈管解剖畸形及粘连引起。下拉查看详情

参考资料

张卓颖|黄群英|孙明华|陆媛媛|王文晶 磁共振成像在子宫畸形诊断中的价值 《生殖与避孕》2016年1月第36卷第1期.

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年03月04日 22:44

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