肝脏炎性假瘤

肝脏炎性假瘤是各种致炎因子引起的肝脏局部组织炎性细胞浸润和纤维组织增生为病理特征的肿瘤样病变,十分罕见。

英文名： Inflammatory Pseudotumor of the Liver

发病部位：肝脏

就诊科室：肝胆外科

症状：上腹部疼痛、间歇性发热伴、消瘦。部分有疲劳、不适、恶心、呕吐等

多发人群：儿童

治疗手段：外科治疗

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

肝脏炎性假瘤无特异性症状和体征，不少患者是体检或因其他疾病行肝脏影像学检查偶然发现。
部分患者有右上腹痛、发热、体重减轻、厌食、恶心、呕吐、乏力等症状。
查体通常无肝硬化体征(肝掌、蜘蛛痣、脾大等），少数病人触及肝脏质韧、光滑的肿物，当肝脏炎性假瘤压迫胆管时出现黄疸、门静脉高压等症状。

病因

感染因素：食物来源的病原微生物和肠道炎性菌落，经过门静脉系统回流肝脏，发展成闭塞性静脉炎及肉芽肿性炎症。
免疫因素：不少学者认为上述的闭塞性静脉炎变化与许多自身免疫性疾病的病理变化相同，因此也属于这类疾病。近期，有一些报告，肝脏炎性假瘤与克罗恩病、自身免疫性胰腺炎及IgG4 相关硬化性胆管炎密切相关，可能同时伴有肝外表现、包括淋巴结肿胀，腮腺炎和胰腺炎。
感染免疫因素：近来，有学者认为肝脏炎性假瘤是感染和免疫反应共同作用的结果，来自于肠道的细菌可能通过门静脉系统进入肝脏，引起低度感染，肝脏对外界刺激可产生一种过度变态增生反应，并早期出现机化。另外，肝脏组织细胞感染真菌后诱发机体产生免疫变态反应，可促使肝脏炎性假瘤的形成。

检查

实验室检查:可有白细胞增多、红细胞沉降率加快、血浆 C 反应蛋白升高，一般血清谷草转氨酶（AST）和谷丙转氨酶（ALT）水平、甲胎蛋白 (AFP)、糖类抗原 19-9(CA19-9)正常，乙型肝炎表面抗原(HBsAg)（-）。肝脏炎性假瘤自身也会引起CA19-9升高。
影像学检查：

超声检查显示肝脏炎性假瘤为类圆、椭圆、不规则形状、分叶状，低回声包块，内部回声欠均匀，四周多无声晕，中间可见液性小圆形暗区，其囊壁轮廓清楚，可能与病变造成组织细胞凝固坏死、炎性细胞浸润较均匀、纤维组织分布不均、中心坏死液化、周围组织纤维增生形成假膜有关。
彩色多普勒超声肝脏炎性假瘤内大多无彩色血流信号，四周有时有少量血流信号，病变一般不侵犯血管或包绕血管，病变较大靠近血管时可能造成血管偏移。
CT 平扫多数为肝实质内低密度影，少数为等密度，边界欠清，形态多不规则，呈圆形或椭圆形、葫芦状、花生节状等，病变边缘有时可见到小棘样突起。
MRI 平扫时肝脏炎性假瘤在 T1WI、T2WI 上病变多为等信号或略低信号，内部信号可不均匀，信号的高低代表了病变内含自由水的多少，等信号或略低信号病变病理证实以细胞凝固坏死纤维组织增生为主;T2WI 上有时表现为稍高信号，病理证实为病变内有较多炎性细胞浸润。

诊断

随着影像学技术进步及广泛应用，肝脏炎性假瘤的影像学表现不断被认识和总结，结合临床表现，对肝脏炎性假瘤的诊断提供了十分重要的帮助，肝穿刺活检能准确诊断多数肝脏炎性假瘤。

治疗

a. 保守治疗：多数学者认为应该首选保守治疗，使用抗生素、非甾体消炎药、类固醇等药物治疗可以使肝脏炎性假瘤病变消退，临床症状消失，甚至一些无症状患者可进行简单的临床观察，定期随访。因为病因不清，病例数量少，所以保守治疗并没有统一的治疗规范或方法。若较长时间保守治疗没有效果，应该考虑手术治疗。

b. 手术治疗：明确诊断，切除病变是手术的目的。手术指征有

①对高度怀疑肝脏恶性肿瘤者(尤其AFP、CA19-9 显著升高）；

②经保守治疗后体温不降；

③持续观察，肝脏炎性假瘤进行性增大；

④肝脏炎性假瘤引起胆道梗阻、门脉高压症等严重并发症。至今许多肝脏炎性假瘤患者因不能排除肝脏恶性肿瘤或者误诊而施行开腹手术治疗，故手术治疗仍然是主要治疗方法之一。可能是肝穿刺活检经验不足，加上患者的恐癌心理，目前国内更多患者施行手术治疗。肝脏炎性假瘤多单发、界限清楚、位置表浅、位于肝脏表面，手术一般难度不大。对位置较深的病变，术中超声应用对确定病变位置范围很有帮助。具体术式可根据术中全面探查病变位置及范围以及术中冰冻病理结果确定，如非解剖性局部切除、包膜外切除、规则性切除等。切除时尽最大可能地保留正常肝脏、减少术中失血和输血，避免不必要的肝脏扩大切除手术。有些情况如：病变巨大，病变范围广泛，累及多个肝段，无肝门压迫症状，侵犯肝门，或难以解剖时，术中可以行冰冻病理检查，如果能排除恶性结果，不需要强行切除病变，术后可以采取其他方式治疗。肝门部肝脏炎性假瘤容易引起黄疸，可以考虑行胆道引流、重建术、ERCP 下行胆道自膨式金属支架植入等治疗。