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先天性环状束带

先天性环状束带又称先天性环状挛缩带、狭窄环综合征或Streeter畸形,属肢体软组织环形缺陷畸形。
别名: constriction band syndrome   Streeter畸形   先天性环状挛缩带  
英文名: congenital annula bands
发病部位: 手指、足趾、前臂及小腿  
就诊科室: 小儿普外科   小儿骨科  
症状: 肿胀粗大易继发感染、湿性坏死  
多发人群: 新生儿  
治疗手段: 保守治疗、手术治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

束带为嵌入皮下的纤维结缔组织,环绕肢体长轴存在。临床症状因嵌入深度不同而表现各异,轻者仅为皮肤表面的压迹,肢体远端正常或有轻度肿胀,重者束带嵌入深筋膜,血管、神经受压可导致肢体远端明显肿胀,感觉运动功能障碍。极少数病例束带嵌入骨膜,骨骼出现凹痕,称为Streeter综合征,可并发骨折甚至先天性截肢。柬带畸形在上肢及肢体远端多见,且多伴有内翻足、并指(趾)、指(趾)发育不全、假关节、骨缺失、周围神经缺陷、唇裂、腭裂及腹壁裂等其他畸形。

病因

发病原因尚未明了,以往认为主要由以下两个致病因素所致:
①胎儿在子宫内早期发育受抑制,导致羊膜和肢体的异常,由羊膜束带缠绕肢体所致;
②由于宫内脐带过长缠绕肢体所致。目前多数学者则认为CCBS是由于胚胎的发育缺陷和先天性裂唇类似,为皮下中胚层的发育障碍所致。

检查

根据肢体某一平面的局部或全部呈环状紧缩,畸形多发于小腿、足趾、前臂、手指,可行X线、CT检查排除其他疾病,来明确诊断。

诊断

结合患者四肢肿胀粗大易继发感染、湿性坏死。也可引起手指、脚趾、肌腱、骨骼的断裂,仅有很少的皮肤与近端相连。可并发感染及湿性坏死。结合X线、CT检查排除其他疾病,可明确诊断。

治疗

主要是解除束带压迫,恢复肢体正常生长发育。Hennigan分级法对临床有重要的指导意义,I度患儿肢体外观轻度改变,临床症状不明显,可暂行保守治疗,但需患儿家长密切关注患儿病情变化,如束带随生长发育有加深或范围扩大的趋势,即应采用手术治疗。Ⅱ度及皿度患儿,肢体受到环形束带的压迫,导致循环障碍,肢体远端出现明显肿胀,部分患儿下肢肿胀处还伴发皮肤溃疡,不易愈合。故对于Ⅱ、Ⅲ度患儿,大多数学者主张早期手术治疗。

预后

束带综合征严重的病例可“导致远端肢体的肿胀、畸形、肢短及发育受限,所“早期的治疗对于患儿外观和功能的恢复、肢体畸形的矫正和尽早获得正常发育都有积极的意义,能够改善预后。

预防

早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

  • 先天性环状束带手术治疗方法?
    医生头像
    马建华 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 - 胃肠外科
    手术采用沿束带周径的Z字松解术,设计多个z字型皮瓣,皮瓣角度约60。,掀起皮瓣并彻底游离皮下组织,根据束带位置及严重程度,切除狭窄束...带边缘1~5 mm皮肤皮下及所有狭窄筋膜和纤维变性组织,松解彻底后,将皮瓣休整并交叉缝合。22处手指及足趾束带松解手术均在显微镜下进行操作,术中仔细辨别通过束带处的重要血管神经并加以充分保护。所有切口均用可吸收缝线全层缝合。下拉查看详情

参考资料

徐德奎,王统海,胡永军.老年环束带致自发性截指1例报告.中华骨科杂志,2004,24(1):10.

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创建者:马建华

华中科技大学同济医学院附属协和医院 胃肠外科

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曹怡

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最近更新:2016年11月11日 09:37

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