新生儿持续性肺动脉高压
新生儿持续性肺动脉高压是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，临床出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。
英文名：
persistent pulmonary hypertension of newborn
发病部位：
肺部
就诊科室：
儿科
小儿呼吸内科
症状：
新生儿青紫、呼吸异常、收缩期杂音 、呼吸窘迫综合症、周围组织灌注不良
多发人群：
新生儿
治疗手段：
病因治疗
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
- 常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿，早产儿较少见。
- 常有羊水被胎粪污染的病史。生后除短期内有窘迫外，常表现为正常;患者多于生后12h内出现全身青紫和呼吸增快等症状，但不伴呼吸暂停和三凹征，且呼吸窘迫与低氧血症严重程度之间无相关性。
- 吸高浓度氧后多数患儿的青紫症状仍不能改善，临床上与发绀型先心病难以区别。
病因
1)宫内因素 如子宫-胎盘功能不全导致慢性缺氧，横膈疝、无脑儿、过期产、羊水过少综合征等。又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。
2)分娩时因素 有窒息及吸入(羊水、胎粪等)综合征等。
3)分娩后因素 先天性肺部疾患，肺发育不良、包括肺实质及肺血管发育不良、呼吸窘迫综合征(RDS);心功能不全，病因包括围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等;肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滞度增高，肺血管痉挛等;中枢神经系统疾患、新生儿硬肿症等。
此外，许多化学物质影响血管扩张和收缩，因而与胎儿持续循环有关。总而言之，除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛外，其他任何缺氧和酸中毒均可导致肺动脉压力上升，甚至导致动脉导管及卵圆孔的右向左分流。
检查
1)血象 如由胎粪吸入性肺炎或败血症引起时，则呈感染性血象表现。血液黏滞度增高者，红细胞计数和血红蛋白量增高。
2)血气分析 动脉血气显示严重低氧，PaO2下降，二氧化碳分压相对正常。
①胸部X线摄片 心胸比例可稍增大，约半数患儿胸部X线片示心脏增大，肺血流减少或正常。对于单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管影少;其他原因所致的PPHN则表现常为正常或与肺部原发疾病有关，如胎粪吸入性肺炎等X线特征。
②心电图 可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。
③超声多普勒检查 排除先天性心脏病的存在，并可进行一系列血流动力学评估，建议选用。
约半数患儿可在胸骨左缘听到收缩期杂音，系二、三尖瓣血液反流所致。但体循环血压正常。当有严重的动脉导管水平的右向左分流时，右上肢动脉血氧分压大于脐动脉或下肢动脉氧分压。当合并心功能不全时，可闻及奔马律并有血压下降、末梢灌注不良及休克等症状。心电图可见右室肥厚，电轴右偏或ST-T改变;胸部X线检查可表现为心影扩大，肺门充血及肺原发疾病表现;超声心动图估测肺动脉压力明显增高，并可发现存在经动脉导管或卵圆孔的右向左分流。
诊断
在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变与低氧程度不平行、并除外气胸及先天性心脏病者，均应考虑PPHN的可能。对PPHN有多种诊断手段，理想的诊断应是无创伤、无痛、敏感和特异性强，但尚无单一的诊断方法满足上述要求。
1）体检如患儿有围生期窒息史，可在左或右下胸骨缘，闻及三尖瓣反流所致的收缩期杂音。
2）诊断试验
(1)纯氧试验：高氧试验头匣或面罩吸入100%氧5～10min，如缺氧无改善提示存在PPHN或发绀型心脏病所致的右向左血液分流存在。
(2)高氧高通气试验：对高氧试验后仍发绀者，在气管插管或面罩下行皮囊通气，频率为100～150次/min，使二氧化碳分压下降至“临界点”(20～30mmHg)。PPHN血氧分压可大于100mmHg，而发绀型心脏病人血氧分压增加不明显。如需较高的通气压力(>40cmH2O)才能使二氧化碳分压下降至临界点，则提示肺高压病儿预后不良。
(3)血氧分压差：检查动脉导管开口前(常取右桡动脉)及动脉导管开口后的动脉(常为左桡动脉、脐动脉或下肢动脉)血氧分压差。当两者差值大于15～20mmHg或两处的经皮血氧饱和度差>10%，又同时能排除先天性心脏病时，提示患儿有PPHN，并存在动脉导管水平的右向左分流。因为卵圆孔水平也可出现右向左分流，该试验阴性并不能完全排除PPHN。
治疗
PPHN的治疗包括人工呼吸机高通气、碱性药物应用、血管扩张药应用、表面活性物质替代、高频通气、一氧化氮(NO)吸入及体外膜氧合(ECMO)。高通气与碱性药物应用都为了使血pH值升高，肺血管扩张，但研究显示两者的临床效果是有差异的，高通气似对氧合改善及预后更有利。
1.人工呼吸机治疗:建议用轻度的高通气治疗，将PaO2维持在大于80mmHg，PaCO2 30～35mmHg。当病人经12～48h趋于稳定后，可将氧饱和度维持在>90%，为尽量减少肺气压伤，此时可允许PaCO2稍升高。
2.纠正酸中毒及碱化血液:可通过高通气、改善外周循环及使用碳酸氢钠方法，使血pH值增高达7.45～7.55。
3.维持体循环压力
(1)维持正常血压：当有容量丢失或因血管扩张药应用后血压降低时，可用5%的人血白蛋白、血浆或输血。
(2)使用正性肌力药物：可用多巴胺2～10µg/(kg•min)，及(或)多巴酚丁胺2～10µg/(kg•min)。
4.药物降低肺动脉压力 PPHN可由肺血管发育不良、发育不全或功能性适应不良所致，药物治疗目的是使肺血管平滑肌舒张、血管扩张，但不同病因所致的PPHN对药物有不同的反应。扩血管药物往往不能选择性扩张肺动脉，其临床疗效常有限。NO吸入的开展使ECMO的应用减少，病人住院时间减少，但对总死亡率下降还不够明显。NO吸入需投入的费用也是应考虑的问题。因此，有必要对在这个“NO时代”被遗忘的药物治疗做重新考虑。
5.保持患儿镇静——
(1)吗啡：每次0.1～0.3mg/kg或以0.1mg/(kg•h)维持;或用芬太尼3～8µg/(kg•h)维持。
(2)肌松剂：必要时用肌松剂如泮库溴铵(潘可罗宁)每次0.1mg/kg，维持量为0.04～0.1mg/kg，每1～4小时1次。
6.一氧化氮吸入(Inhaled Nitric Oxide，iNO) 一氧化氮(nitric oxide，NO)是血管平滑肌张力的主要调节因子，已证实它就是内皮衍生舒张因子(EDRF)。由于NO在血管内的快速灭活，它对体循环不产生作用。这是目前惟一的高度选择性的肺血管扩张药，与传统的扩血管药物不同。
预后
- 此病病情往往比较严重，如重症患儿除有心力衰竭外，尚有左心衰竭，表现病死率甚至高达50%，部分患儿有自然缓解趋势，但还有部分患儿经治疗后，病情继续恶化，导致明显缺氧，最后甚至引起酸中毒死亡。
- 但总的说来大部分患儿的药物治疗的效果还是较满意的，经治疗后病程约数天至半月。关键在于早期诊断及时治疗，并可用超声心动图进行随访及评价疗效。
预防
1）预防胎儿窒息——其病因多与肺透明膜病、胎粪吸入性肺炎、新生儿窒息等疾病有关，因此应积极防治胎儿窒息缺氧。
2）孕妇应谨慎用药——美国底特律Wayne州立大学的Ostrea博士报道，孕妇使用非甾体消炎药(NSAID)和新生儿持续肺动脉高压(PPHN)密切相关。妊娠期服用NSAID-布洛芬(ibuprofen)、萘普生(naproxen)、阿司匹林，对胎儿有潜在的危害性，将会对健康足月新生儿产生严重后果。孕妇需谨慎服用这些非处方药物。同时，这些药物的副作用必须明确标出。孕妇如果在怀孕后期持续服用SSRI类抗抑郁药，新生儿出现呼吸障碍的风险升高，应谨慎使用。
健康问答
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新生儿持续性肺动脉高压能治好吗？
若孩子的肺高压一直下不来，检查两个部位：心房内的卵圆孔关闭及连接主动脉和肺动脉的导管关闭是否有相应的问题。如情况不太严重，且有减小的...趋势，可以观察。如留有的孔洞太大，造成明显影响孩子的生长发育情况或出现先心的特征需听取医生的意见及早处理。 如当地无法确定病因，而一个月后孩子的肺高压没有明显的下降，考虑到更大些的医院做进一步的检查。重点部位在心房隔、心室隔、心血管。在B超无法明确问题的情况下可以考虑做心血管造影。 如有明确病因，请参考医生的建议，如确为先心的情况，不一定越早做手术越好。原则是能让孩子大一些做成功率更高，孩子也恢复更快。下拉查看详情
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