脂肪栓塞综合征

脂肪栓塞综合征(fat embolism syndrome,FES)是指脂肪小滴进入循环并导致一系列症状和体征的临床症候群。

英文名： at embolism syndrome

发病部位：血管

就诊科室：骨科

症状：皮下出血，呼吸困难、咳嗽，头痛、不安

多发人群：无特定人群

治疗手段：对症处理和支持疗法

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

好发于骨创伤后12～ 48小时。典型的综合征包括呼吸功能不全、脑功能障碍及皮肤淤斑病变三联征。
呼吸功能障碍常早期出现,症状轻重不等,轻者有呼吸急促、呼吸困难,重者类似ARDS。
长骨骨折引起的FES,50%的患者存在严重的低氧血症,需要机械通气。
脑功能障碍常出现于呼吸功能障碍之后,可有意识状态改变、惊厥及局部脑损害表现。
典型的瘀斑常出现在头颈部、前胸部及腋下。有时,高热和不能解释的血红蛋白下降即是FES的开始。亚临床型FES又称不完全型FES。多出现于伤后24～ 72小时内,一般无症状或症状无特异性。
表现为心动过速,呼吸急促、发热。临床型FES又称完全型或典型FES。伤后12～ 48小时出现典型的呼吸系统和脑部症状以及皮肤黏膜瘀斑三联征。
暴发型FES。表现为伤后数小时出现急性肺水肿,严重低氧血症,低血压及脑征,死亡率高于50%,通常在1～ 3天内死亡。特殊类型FES。没有肺部症状的全身性脂肪栓塞。

病因

常发生于长骨骨折或盆腔骨折后,下肢关节置换术后FES的发生率也较高,也可继发于机体及其它脂肪组织的创伤,甚至与创伤无关。
创伤因素　骨折后骨髓内容物进入损伤的髓内血管。股骨、胫骨或骨盆骨折,尤其是由于高能量损伤引起,同时伴有低血容量休克的多发性骨折患者即处于高危状态。
闭合性骨折高于开放性骨折,由于轻症患者常被忽视,其真正的发病率目前尚不清楚。骨关节手术如髓内钉手术、全髋关节成形术 (THA)、全膝关节成形术(TKA)均可导致髓内压的改变及髓内血管的破坏。
非创伤因素　急性胰腺炎、糖尿病、免疫抑制、脂肪肝、输注脂肪乳、化疗、骨髓炎、镰状细胞病,长期应用类固醇激素等亦可引起FES。

检查

肺组织学检查示肺泡内出血、肺毛细血管脂肪堆积及肺水肿。脑组织学检查示弥漫性脑水肿并有多处出血性紫癜。皮肤紫癜组织学检查显示有外周血管出血。胸片示双肺高密度影,呈“暴风雪”样改变。
血液检查　67%的患者有红细胞比容和血红蛋白降低,37%的患者血小板< 150× 109/L。血沉增快。50%患者血中游离脂肪酸、脂肪酶升高,但特异性较差。
血气分析　多有低氧血症,PaO2< 60mmHg,患者早期有低碳酸血症,后期PaCO2可增高,长骨骨折的患者,低氧血症是FES最早的体征之一。
支气管肺泡灌洗液(BALF)检查　对于创伤患者,其BALF中巨噬细胞含脂肪颗粒并不提示有FES,若含脂肪颗粒的巨噬细胞比例> 5%则对FES有诊断意义。然而,此项检查的有创性限制了它的应用,而且在多项研究中诊断标准变化较大,其敏感性和特异性仍未确定。
心电图　无特异性,常出现窦性心动过速,非特异性T波倒置或右束支传导阻滞。
胸部X线　早期可以正常,而后72小时内逐渐出现肺间质改变及肺泡渗出,但无胸膜渗出,典型表现为两肺中下肺野多发斑点状实变影,似“暴风雪”样改变。若无并发症,肺部阴影约1周后即可消失。
高分辨CT　轻症患者可出现双肺毛玻璃样阴影,小叶间隔增厚,局限性斑片状影,结节状影等。平均16.4天恢复正常,但目前不主张常规检查。
脑影像学检查　脑CT可发现脑水肿和点状高密度影,无特异性,但有助于排除颅脑外伤。MRIT2加权像是目前诊断FES最敏感的影像检查,能准确显示脑损害的严重程度,在FES神经系统症状出现4小时后能显示深层白质、基底神经节、脑干、小脑弥漫性高信号改变,这种改变随着神经系统症状的消退而转为正常。

诊断

在未得到合适的研究结论之前,目前仔细的临床检查仍是诊断FES的主要方法。方法有症状、病史、以及实验室检查和影像学检查。

治疗

呼吸功能支持　FES是自限性疾病,仅需支持性治疗。支持呼吸功能是主要的治疗措施。对有FES危险因素的患者,特别是高危患者,应通过脉搏血氧计或血气分析对呼吸功能进行早期、连续性监测。一旦出现呼吸急促或呼吸困难,即应鼻导管或面罩给氧,PaO2维持在70～ 80mmHg以上。若给氧后PaO2持续低于60mmHg或进行性呼吸困难,应给予气管插管和机械通气。呼气未正压(PEEP)能扩张萎陷的肺泡,纠正通气/血流比例失调,增加功能残气量和肺顺应性,有利于氧通过呼吸膜弥散。
药物治疗　过去静脉内使用酒精、高渗葡萄糖、肝素、低分子右旋糖酐、阿斯匹林、白蛋白、抑肽酶等,因无确切价值,现已不推荐使用。肾上腺皮质激素的应用存有争议,但大量临床研究表明:早期应用是有益的,能降低血浆游离脂肪酸水平,对抗游离脂肪酸毒性作用所引起的肺部“生物化学性”炎症反应,降低血小板附着,稳定溶酶体膜,降低毛细血管通透性,减少间质性肺水肿或脑水肿,缓解脂肪栓塞的严重程度,提高PaO2。何种剂量最为适宜,尚缺乏对比观察。可使用甲基强的松龙每天80～ 160mg或每天1g冲击,连用3～ 5天。保护脑功能　高热者可头部降温,脱水降颅内压,镇静安眠及高压氧治疗,对改善脑功能有一定意义。