小汗腺汗管纤维腺瘤

小汗腺汗管纤维腺瘤是一种罕见的伴有汗腺导管分化的良性增生性病变。
英文名: eccrine syringofibroadenoma
发病部位: 肢端  
就诊科室: 皮肤科   肿瘤科  
症状: 孤立性、 疣状丘疹或皮损  
多发人群: 中老年人  
治疗手段: 手术切除
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

发病年龄从16~80岁不等,大多在61~80岁; 皮肤表现多样,从丘疹、斑块到结节,从孤立性到多发性、对称性或呈线形分布,根据患者的临床表现将本病分为5 种亚型:孤立型、伴外胚叶发育不良型、不伴外胚叶发育不良型、非家族性单侧线状型、反应性小汗腺汗管纤维腺瘤,以孤立型最常见,大多表现为孤立性、疣状丘疹或皮损,可发生于体表任何部位,主要见于中老年人肢端。

病因

尚不明确,最新观点认为有学者指出, 将本病作为一个单纯的组织学概念理解比较合适,从反应性增生、错构瘤到实体肿瘤形成甚至恶变是一个连续性或跳跃性的过程,每一种临床亚型可能处于这一过程中的某一阶段。

检查

组织病理:与表皮相连、 形态相对一致的上皮细胞条索,纵横交错,形成网格状结构,常延伸至真皮中层,可见汗腺导管分化,腔缘往往有完整的护膜包绕,上皮条索之间为疏松的纤维血管性间质。

诊断

(1)大多表现为孤立性、疣状丘疹或皮损; 
(2)主要见于中老年人肢端; 
(3)确诊主要依靠其特征性的组织学表现。 
鉴别诊断: 小汗腺汗孔瘤、Pinkus 纤维上皮瘤、结缔组织增生性毛鞘瘤、

治疗

小汗腺汗管纤维腺瘤的首要治疗手段是手术切除,特别是对于孤立型小汗腺汗管纤维腺瘤,而对于多发性的小汗腺汗管纤维腺瘤则需要根据具体情况采取个性化治疗。

预后

孤立型小汗腺汗管纤维腺瘤经手术彻底切除后可治愈, 而多发性病变取决于病变的部位和大小, 与恶性肿瘤伴发的小汗腺汗管纤维腺瘤患者的预后则主要取决于恶性病变的治疗效果。

预防

尚未发现有效预防措施。

健康问答

  • 小汗腺汗管纤维腺瘤每一亚型具体有什么特点?
    医生头像
    杨骥 主任医师 复旦大学附属中山医院 - 皮肤科
    ①孤立型:常为疣状皮损,中年或中年以后发病,可在躯体多个部位发生,最常见于下肢。②伴外胚叶发育不良型:多发的红斑性丘疹,最常发生于肢...体尤其是掌跖部,青春期发病,伴外胚叶发育不良,伴发眼睑汗腺囊瘤、少毛、牙发育不全和甲萎缩时,称肖夫一舒尔茨一帕索格综合征。③不伴外胚叶发育不良型:典型皮损位于掌跖部,发病年龄更大些,不伴其他异常。④非家族性单侧线状型:很少见,无家族史,单侧发生,常表现为多发的丘疹、斑块,线状排列。发病年龄的范围较宽,好发于肢体。⑤反应性小汗腺汗管纤维腺瘤:少见,伴其他炎症性或肿瘤性皮肤病的反应性上皮改变。常发生于静脉曲张、足部慢性溃疡、皮脂腺痣、大疱性类天疱疮、大疱性表皮松解症、糜烂性掌跖扁平苔藓和鳞状细胞癌等病的基础上。下拉查看详情

参考资料

冯真,吴丽莉. 小汗腺汗管纤维腺瘤一例[J]. 诊断学理论与实践,2016,(3).

谢乐,毛荣军,房惠琼等. 小汗腺汗管纤维腺瘤1例[J]. 诊断病理学杂志,2013,(2).

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创建者:杨骥

复旦大学附属中山医院 皮肤科

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最近更新:2016年11月02日 16:46

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