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毛根鞘癌

毛根鞘癌是一种罕见的向毛囊外根鞘分化、具有局部侵袭性的低度恶性肿瘤 。
别名: 毛鞘癌、外毛根鞘癌  
英文名: Trichilemmal carcinoma
发病部位: 面、 颈曝光部位  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 丘疹、 硬斑或结节、溃疡  
多发人群: 老年人  
治疗手段: 手术切除
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病少见,主要发生于老年人面、 颈曝光部位,偶尔累及眼睑和大腿,皮损为单个红色或皮色、直径0.5—2.0cm的丘疹、结节或斑块,表面常发生溃疡及结痂。皮损可发生在烧伤瘢痕和日光性角化的基础上。

病因

尚不明确

检查

组织病理:肿瘤呈浸润性生长,有明显毛鞘角化倾向。肿瘤细胞核有异形,胞核大,染色深,有病理性分裂象,细胞质透明,内含糖原,不耐淀粉酶的PAS反应阳性。较大肿瘤常有出血和(或)坏死灶。肿瘤小叶周边细胞呈栅栏状排列,核内有空泡形成,有时周边有明显的透明带围绕。病变内常见淋巴细胞和浆细胞的浸润。肿瘤表达高分子量的角蛋白,CEA和EMA通常阴性,少数病例表达EMA。

诊断

(1)主要发生于老年人面颈曝光部位; 
(2)皮损为单个红色或皮色、直径0.5—2.0cm的丘疹、结节或斑块,表面常发生溃疡及结痂。 
(3)组织病理:: 
①以毛皮脂腺单位为中心生长, 呈分叶状巢团状( 典型结构)、梁索状结构, 与周围间质界限分明;
②外毛根鞘样细胞 ,尤其是以不典型透明细胞为主要成分, 至少部分区域异型明显 ,核大、深染, 核仁明显 ,核分裂活跃 ,核分裂象 ≥4 个 10HPF , 不见细胞间桥 ; 
③向周围呈“推挤”型浸润性生长 ,常浸润至真皮网状层乃至皮下组织 ; 
④外毛根鞘型角化 。 鉴别诊断:应与恶性增生性外毛根鞘肿瘤、皮肤透明细胞性鳞状细胞癌、毛母质癌 、皮脂腺癌等鉴别。

治疗

手术切除

预后

毛根鞘癌发病相对缓慢, 很少发生转移,虽为侵袭性生长, 但发病缓慢,预后良好,偶有局部淋巴结转移和周围神经浸润。

预防

尚未发现有效预防措施。

健康问答

  • 毛根鞘癌有什么临床表现?
    医生头像
    宋志强 主任医师 陆军军医大学第一附属医院(西南医院) - 皮肤科
    本病临床罕见,好发部位为头皮,其次为面部和颈部,少见于四肢和躯干;多见于老年女性。皮损为为单发的皮下结节或高出皮面的息肉样、菜花状肿...块 ,表面光滑、角化或结痂,常破损,可形成火山口状溃疡 。其他少见的表现有略突起的丘疹、斑块等。肿瘤直径0.3~6cm, 皮肤表面浅褐色、略带红色或肉色 ,切面通常呈灰白色。病程3个月~8年,最长达20年,缓慢生长。下拉查看详情

参考资料

陈荣明,蚁国铮. 外毛根鞘癌5例临床病理特征及文献复习[J]. 诊断病理学杂志,2008,(6) 周培媚,熊霞,徐基翔. 外毛根鞘癌1例[J]. 中国皮肤性病学杂志,2014(6).

权威编辑

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创建者:宋志强

陆军军医大学第一附属医院(西南医院) 皮肤科

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最近更新:2018年01月29日 17:11

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