结缔组织增生性毛发上皮瘤

结缔组织增生性毛发上皮瘤是一种毛囊来源的良性肿瘤, 临床上相对少见, 是毛发上皮瘤的一个特殊组织病理类型。
别名: 硬化型上皮错构瘤  
英文名: Desmoplastic trichoepithelioma
发病部位: 颊、颏和额部  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 类似环状肉芽肿单发皮损  
多发人群: 女性幼儿期  
治疗手段: 手术切除
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

结缔组织增生性毛发上皮瘤临床少见, 好发于年轻女性的面部, 多为单发, 但也有多发的报道。 皮损多为直径3~ 8 mm 的环状皮损, 质地较硬, 边缘隆起, 中央凹陷, 一般无自觉症状。

病因

病因尚不明确。

检查

组织病理:真皮浅层有多数嗜碱性的多角形细胞条索和大小不等的角质囊肿,囊肿内可见钙化成分,周围胶原纤维明显增生硬化,偶有异物反应。 肿瘤可以角质囊肿为主, 也可以细胞条索为主。 部分囊肿可向毛囊分化, 部分胶原之间可形成裂隙, 并发色素痣等现象。

诊断

(1)本病女性多见,多发生于幼儿期,但10多岁的患者也有。 
(2)好发部位为颊、颏和额部,尤其是口周。 
(3)皮损通常单发,基底有明显硬结,中央凹陷或萎缩,边缘隆起,类似环状肉芽肿。 
(4)组织病理:位于真皮内,边界清楚,与表皮相连。本病有三种成分:即狭窄的瘤细胞束、角囊肿和结缔组织基质。

治疗

本病与基底细胞癌鉴别困难,因此手术切除为一线治疗方法,术后可作病理检查,以进一步明确诊断。

预后

皮损生长缓慢,手术切除后效果较好。

预防

目前尚未发现有效预防措施。

健康问答

  • 结缔组织增生性毛发上皮瘤与硬化性基底细胞癌如何鉴别?
    医生头像
    宋志强 主任医师 陆军军医大学第一附属医院(西南医院) - 皮肤科
    结缔组织增生性毛发上皮瘤的细胞无异形性, 无明显有丝分裂像, 裂隙则发生在胶原束之间;硬化性基底细胞癌由基底样细胞组成, 但细胞有轻...度异形性, 聚集成团块, 细胞团块与胶原间有裂隙, 毛囊漏斗部囊肿少见;结缔组织增生性毛发上皮瘤的上皮膜抗原为阳性, 而硬化性基底细胞癌为阴性。下拉查看详情

参考资料

赵辨主编.中国临床皮肤病学[M].江苏科学技术出版社.2001 杨励,王雷,高天文.结缔组织增生性毛发上皮瘤1例.临床皮肤科杂志,2006(06) 常建民. 结缔组织增生性毛发上皮瘤[J]. 临床皮肤科杂志,2007(10) 王忱,邢环,马琳. 结缔组织增生性毛发上皮瘤[A]. 中华医学会、中华医学会皮肤性病学分会.中华医学会第十八次全国皮肤性病学术年会论文汇编[C].中华医学会、中华医学会皮肤性病学分会:,2012(2).

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创建者:宋志强

陆军军医大学第一附属医院(西南医院) 皮肤科

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最近更新:2016年11月02日 16:47

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