上皮样血管内皮细胞瘤
上皮样血管内皮细胞瘤又称组织细胞样血管瘤，该病为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官。
别名：
histiocytoid hemangioma
组织细胞样血管瘤
英文名：
epithelioid hemangioendothelioma
发病部位：
软组织
肺
肝脏
骨骼系统
就诊科室：
血管外科
多发人群：
青少年男性
治疗手段：
手术治疗，放疗、化疗
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
1.皮肤：丘疹或结节，可单发或多发，进展缓慢，一开始可无症状，后期可有严重灼热痛。
2.多器官侵犯，如软组织、肺、肝、骨等。
病因
尚不清楚
检查
1.CT或MRI可见软组织、器官侵犯情况。
2.组织病理检查：为确诊依据，可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，细胞多形性和核分裂象。3.免疫组化检查示第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。
诊断
根据临床表现怀疑上皮样血管内皮细胞瘤者查影像学检查，可初步诊断，行手术治疗或组织活检，查病理检查、免疫组学检查可确诊。
治疗
1.手术治疗： 广泛切除为重要治疗手段。
2.少数转移者可用化疗或放疗，或二者联合应用。
3.靶血管生成治疗，如VEGF 抑制剂 -- 贝伐单抗，具有一定临床效益。
预后
预后较差，上皮样血管内皮细胞瘤为恶性肿瘤，易发生全身转移，预后较差，术后应配合放化疗及靶向治疗以提高生存率。
预防
无特殊预防方法，应做到早发现早治疗，发现临床症状时及时就诊，手术切除后严密随访，减少复发。
健康问答
参考资料
赖日权, 田野, 冯晓冬,等. 上皮样血管内皮瘤的临床病理分析[J]. 中华病理学杂志, 2001, 30(3):177-179..
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