骨外骨肉瘤

骨外骨肉瘤指发生在骨组织以外的骨肉瘤，是较少见软组织肿瘤，具有高度的恶性，大约占恶性软组织肿瘤的1％。

英文名： extraskeletal osteosarcoma

发病部位：软组织

就诊科室：骨与软组织肿瘤科

症状：肿块、溃疡、压痛、神经压迫

多发人群：中老年

治疗手段：手术切除

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

首发症状往往是进行性增大的肿块，20%～40％的患者伴有病变区疼痛。肿块位置一般较深并且固定，位于肌肉与筋膜之间。巨大肿块或局部多次复发可出现相应皮肤的溃疡。常见症状包括疼痛、压痛、肿块压迫神经、血管的相应症状、功能障碍等。

病因

本病病因未明，少数病例有局部创伤或局部放射治疗史。多数学者认为本瘤是由原始间叶细胞转变为异型的骨母细胞，并产生肿瘤性的软骨、类骨和骨组织而形成。大多数肿瘤开始即为恶性，极少数在良性病变(如骨化性肌炎、钙化性血肿)基础上转变而来。

检查

病理检查影像学检查：X线或CT、MRI检查对本病的诊断有一定的帮助。

诊断

骨外骨肉瘤的诊断需要依靠临床表现、影像学以及病理检查三者相结合来诊断。影像学上，典型的x线表现是边界尚清楚的软组织肿块，内有点状或大片的钙化斑，肿块与周围骨骼不相连。同时x线对肺转移灶有一定的检出率。CT可显示出肿瘤与附近正常组织器官和骨骼的横断面层次关系，明确肿瘤对临近组织的浸润、压迫及转移情况，如加用造影剂则更可了解肿瘤的血运情况及其和大血管的关系。病理检查特点可概括为：

(1)发生于软组织而不附着于骨或骨膜；

(2)具有一致的骨肉瘤图像(排除混合性恶性间质肿瘤)；

(3)产生骨样和(或)软骨基质。鉴别诊断方面，首先必须排除骨原发性骨肉瘤，其次最重要的是与骨化性肌炎和皮质旁骨肉瘤相鉴别，大部分骨化性肌炎病例有外伤病史，且显微镜下具有特征性的分带现象，病灶中央带为不成熟的、富于血管的增生活跃的纤维组织，中间带为类骨组织，形成不规则相互吻合的骨小梁，外围带为成熟的骨组织，骨小梁排列规则，小梁间为成熟的纤维组织间质，而骨外骨肉瘤则表现为相反的分带现象(肿瘤性骨质和类骨质位于瘤组织中央，原始的梭形细胞位于瘤组织边缘)；皮质旁骨肉瘤瘤组织分化较好，有成熟的骨小梁形成，X线检查可见肿块有宽阔的基底部与骨干相连，且与骨皮质问总是留下具有特征性的一狭窄缝隙，即“条带征”，是与骨外骨肉瘤的重要鉴别点。此外，骨外骨肉瘤还应与其他的有化生性骨形成的软组织肿瘤相鉴别，如滑膜肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤和恶性黑色素瘤，鉴别主要靠足够的组织切片以识别其基本形态特征，化生的骨组织只占肿瘤的一小部分，且没有恶性特征。

治疗

骨外骨肉瘤的治疗采取以手术为主的综合治疗方案，手术方式根据病变的发展、部位和范围的不同可采取广泛切除术、根治术或单纯切除术。有研究表明广泛切除术对骨外骨肉瘤是有效的，其预后明显优于单纯切除术，术后辅助性放疗和化疗可提高生存率，减少复发率及转移率。但是一般认为骨外骨肉瘤对单纯放疗及化疗均不敏感。

预后

骨外骨肉瘤为高度局部复发和极易远处转移的恶性肿瘤，预后较差，5年生存率仅为37％，复发率为45％，转移率为65％，复发和(或)转移多发生在诊断后3年内，最常见的转移部位是肺(81％)，其次为局部淋巴结、骨和软组织。一旦发生转移，它的中位生存期即缩短为8个月。以成软骨细胞为主的肿瘤患者较成骨细胞性肿瘤患者的预后好，生存时间长。肿块大小是影响预后的主要因素，当肿块直径大于5cm时，5年内病死率为87.5%，小于5cm者，5年内病死率仅为12.5%。