表现为类似脂肪瘤向组织侵犯，出现压迫症状，常见于四肢皮肤、皮下组织和筋膜、肌肉。皮肤损害呈红色，硬结性大斑块或结节。局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好，大而深的肿瘤预后较差。可转移至肝、肺等器官。

尚不清楚，其病理机制为周细胞衍生的软组织肿瘤，可能与长期使用激素、创伤、妊娠期、高血压等疾病有关。

组织病理，根据组织学特点，血管周细胞可分为良性、界限性和恶性三型。良性型不转移，为明显的血管型，主要是梭形周细胞，无核丝分裂。界限型比良性型肿瘤细胞多，细胞比较成堆，间变不明显，有时可见核丝分裂，血管腔常受压，轮廓不清。恶性型的肿瘤细胞间变的程度差异很大，核丝分裂数多少不等。其他检查手段较少。