小儿巴德-吉亚利综合征
布-加综合征由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。
别名：
小儿肝静脉反流障碍综合征
小儿Budd-Chiari综合征
小儿肝静脉阻塞综合征
小儿Rokitansky综合征
小儿Chiari综合征
小儿肝静脉血栓形成综合征
小儿巴德-吉亚利综合症
英文名：
hepatic vein obstruction syndrome
发病部位：
肝脏
就诊科室：
小儿普外科
多发人群：
儿童人群
治疗手段：
手术治疗
并发疾病：
肝功能衰竭
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。肝大。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。
病因
BCS 是由肝静脉和(或〉其开口以上段下股份 脉阻塞位病变引起的伴下眩静脉高压为特 点的肝后性门脉 高压症.下眨静脉隔膜 主要是下腔 静脉内目的异 常发育，下腔静脉发育异常.静脉导管闭锁过程中经左肝静 脉伸展至下腔 静脉.院状阻塞可能与先 灭性蛋白C 缺乏、营养不良等有关.胚胎肝的血宴发育成肝段下腔静脉过程中缺 陷使其近瑞和这些静脉融合时.就可能形成不同部位的饺静 脉和肝静脉闭塞或狭窄.
检查
实验室检查：BSP异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。
腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影、经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。
诊断
结合实验室检查和辅助检查结果诊断。
治疗
手术目的是降低门静脉压力，解除下腔静脉阻塞，所以儿童应首选介入或介入手术联合法，二者不能同时兼顾，则先针对门静脉高压的治疗，
1. 下腔静脉隔膜切除术对于阻塞膜较厚者 (2.0cm 左右)、肝静脉通畅可行隔膜切除血栓取出或狭窄段成形术，
2. 下眩静脉隔膜破除：肝静脉通常、下脏隔膜不起1cm者，可用介入法，较大儿可在扩张后放入支架，此法也用于下腔静脉段状狭窄。
3. 肠腔分流：下脏静脉通畅而肝静脉不通或狭窄。为了降低门静脉压力。可用此方法分流。伴下腔静脉狭窄阻塞，先行下脏静脉内成形后再行分流吻合口直径不易超过12mm。
4. 肝静脉内腔成形：肝静脉狭窄、膜状阻塞或伴下应静脉族窄，先行肝静脉破膜、扩张，再解决下脸脉通畅问题。
5. 脾肺固定：肝静脉严重阻塞伴下腔静脉段状闭塞无法打通扩张者，利用脾脏和肺底将两脏器固定在一起，自体建立侧枝循环。
预后
可死于休克或肝性脑病；慢性者的预后可存活数月至数年。
预防
注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。
健康问答
参考资料
宋治卫. 小儿布—加综合征的外科治疗[J]. 中华实用儿科临床杂志, 1999, 14(4):241-242..
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