先天性肺发育不全
先天性肺发育不全是由于胚胎期肺组织在发生和发育的过程中出现的障碍而引起的肺部畸形，临床较为少见。
别名：
Congenital aplasia of lung
Congenital hypoplasia of lung
英文名：
Congenital hypoplasia of lung
发病部位：
肺部
就诊科室：
小儿呼吸内科
症状：
主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染
多发人群：
肺先天性发育不全者
治疗手段：
手术切除
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
本病严重时会导致死亡，主要临床表现为呼吸困难及并发感染如长期反复呼吸道感染体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如肾功能不全等。疾病初期或病情轻微者初期可能无明显症状，经过X射线等可观察到初期病灶
病因
先天性肺发育不全一般认为是由于胚芽原生质或胚质先 天性缺陷引起的肺血管或呼吸器官的发育障碍,Schneider 氏根 据肺发育停滞的三个不同阶段, 将先天性肺发育不全分为三 型, Ⅰ型: 肺未发生,一叶肺、一侧肺、甚至双侧肺无支气管及血 管供应或肺实质迹象; Ⅱ型: 肺未发育, 即一侧无肺组织, 仅有 一盲端支气管而没有血管及肺实质; Ⅲ型: 肺发育不全, 肺形态 变化不大, 肺组织及支气管均存在, 但气道、血管及肺泡的大 小、数量均减少, 不能达到正常肺组织的发育程度, 此型较为多 见,但易被忽略或误诊, 常见为左肺上叶发育不全, 右肺上叶和 右肺中叶发育不全 。双侧肺发育不全非常罕见, 多伴有无脑 畸形, 仅能生存到妊娠足月, 产后即死
检查
1.实验室检查
2.胸部计算机断层（CT）扫描
3.纤维支气管镜
4.肺功能检查
诊断
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。 如X 线及 CT 表现
①一侧肺大片密度增高,病变肺叶呈斑片状密度增高 阴影。
②患侧肺体积缩小。
③患侧胸廓轻度塌陷。
④气管 、纵隔、心影偏移。
⑤健侧代偿性肺气肿, 纵隔疝形成。
⑥肺门、纵隔淋巴均未见肿大。
⑦胸膜反应 无或轻微。
⑧支气管狭窄, 闭塞, 呈盲端。
⑨支 气管造影，其中叶支气管未显示,叶支气管不通, 叶支气管呈盲袋状改变。
⑩CT 增强显示患侧肺动脉细小 和(或)对侧肺动脉及分支增粗,肺动脉无明显改变
治疗
肺切除术适用于单侧肺畸形者。全麻后经左后外侧切口进胸, 术 中发现其中 部分，支气管直径较细, 缺少软骨环, 血管直 径细,病变肺叶呈淡粉红色, 肺组织充气不全, 触之海 绵感, 胸腔内有不同程度的粘连, 行左全肺切除;少数患者下 叶支气管呈袋状盲端,仅少量实变肺组织 ,肺动静脉缺 如,行左肺下叶切除。
预后
严重病例出生后即死亡，单肺胃发生者临床症状严重，存活期短。这类患者多合并其他畸形，如脊柱、心脏、胃肠道畸形，约半数于婴幼儿期死亡。
预防
保持呼吸道通畅，防止呼吸道堵塞，随时采用抗生素雾化吸入，同时协助病人排痰，保持呼吸畅通。
健康问答
参考资料
《郧阳医学院学报》2003年 第4期 | 王蓓.
词条标签
呼吸系统 肺
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
