血管内乳头状血管内皮细胞瘤

血管内乳头状血管内皮细胞瘤是一种极罕见的血管病变,又称Dabska tumor。
别名: 乳头状淋巴管内血管内皮瘤   Dabska tumor   
英文名: endovascular papillary angioendothelioma
发病部位: 皮肤和皮下,全身均可发  
症状: 粉色或黑蓝色无痛结节   皮肤肿胀  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 手术治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

主要位于皮肤和皮下,其他部位如脾脏、骨、舌、睾丸也有报道。皮内或软组织内可见粉色或黑蓝色无痛结节,直径为2~3cm。部分皮肤呈弥漫性肿胀。肿瘤可向周围淋巴结转移,生长极为缓慢。

病因

尚不清楚

检查

主要依赖组织病理检查:镜下可见互相吻合的血管,管腔内有乳头状皱褶形成,为新生的内皮细胞,后者被覆多层内皮细胞,细胞呈多形性,胞质稀少,核深染,可见核分裂象。腔内可见淋巴细胞。

诊断

根据临床症状可初步诊断,手术切除时行病理检查,可诊断病理类型并明确诊断。

治疗

主要依靠手术治疗,一般行广泛切除及局部淋巴结摘除。

预后

普遍认为Dabska瘤预后良好,但其仍存在局部浸润及远处转移可能,可反复发作,且随复发次数增加,其异型性及恶性程度也会随之增加。

预防

无特殊预防方法,出现临床症状时要引起重视并及时就诊,如出现紫色、粉红色或淡蓝色的真皮下结节时。

健康问答

  • 血管内乳头状血管内皮细胞瘤会恶变吗?
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    邓双年 住院医师 临汾市人民医院 - 肿瘤科
    血管内乳头状血管内皮细胞瘤是一种罕见的脉管肿瘤,一般认为其来源于血管内皮细胞,发病极少,具有局部浸润潜能,且随着复发次数增加,恶性程...度及异型性也会随之增加,并发生远处转移,即恶变。下拉查看详情

参考资料

郑景鹤, 纪立功. 恶性血管内乳头状血管内皮瘤 1 例[J]. 臨床與實驗病理學雜誌, 2007, 23(4): 505-505..

谢三祥, 朱声荣, 陶学金, 等. 复发性 Dabska 瘤 1 例报告及文献复习[J]. 实用口腔医学杂志, 2011, 27(5): 721-723..

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创建者:邓双年

临汾市人民医院 肿瘤科

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最近更新:2016年10月28日 16:10

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