1、早期ENKL ENKL患者中有约75%为Ⅰ～Ⅱ期，病变多局限于鼻腔和邻近组织。ENKL对放疗敏感，NCCN推荐的放射剂量为≥ 50 Gy。放疗已被证实对临床早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤有确切效果。有研究对单纯放疗、单纯化疗和放化疗联合治疗的预后进行了比较，结果证明，放化疗联合治疗的完全缓解率（CR）、5年无进展生存期（PFS）、5年生存率（OS）均高于单纯放疗或单纯化疗。因此，对于早期ENKL患者，特别是伴有不良预后因素的高危患者，常采用放化疗联合治疗，包括同步性放化疗和贯序性放化疗，而采用贯序性放化疗或“三明治”疗法时在诱导性化疗后尽早实施放疗有更好的疗效。过去与放疗联合应用的通常是NHL传统的一线化疗方案，即以蒽环类药物为基础的CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松），但效果并不满意。EPOCH方案（依托泊苷、多柔比星、长春新碱、环磷酰胺、强的松）虽然提高了CR，但并不能提高患者的生存率。可能由于ENKL高表达多药耐药基因MDR1（MDR1）编码的P-糖蛋白，导致肿瘤产生耐药性并引起复发。 近年来，一些不依赖P-糖蛋白输出细胞的药物在一定程度上解决了这一问题，包括异环磷酰胺、甲氨蝶呤等，尤其是以左旋门冬酰胺酶（L-ASP）为基础的化疗方案使该病的疗效有了明显提高。有研究表明，对于早期ENKL患者，GEL⁃OX方案（吉西他滨、奥沙利铂、左旋门冬酰胺酶）联合放疗一线治疗的效果优于EPOCH或CHOP方案联合放疗。另外，有研究指出培门冬酶对ENKL的疗效与L-ASP相当，但过敏反应的发生率更低，但也有报道称其有发生致死性胰腺炎的危险。中山大学肿瘤防治中心的回顾性研究显示，P-Gemox方案（培门冬酶、吉西他滨、奥沙利铂）简便而高效，早期患者使用该方案进行诱导性化疗，提高了之后广泛性受累野放疗的疗效，其4年OS达（90.7 ± 4.0）%，4年PFS达（89.1 ± 4.2）%，且毒性较小，主要包括骨髓抑制和肝脏毒性等，目前尚未发现治疗相关性死亡的患者。也有报道ESHAP（依托泊苷、地塞米松、大剂量阿糖胞苷、顺铂）联合放疗在治疗局限性ENKL中亦取得较好效果，但仍需进一步的比较性研究来确定其疗效是否存在优越性。在缺乏随机对照实验的情况下，该病的治疗方法仍在讨论中，目前应结合患者的具体病情、身体耐受程度、药物毒性等各方面，提供最恰当的个体化治疗方案。 

2、中晚期ENKL 对于中晚期或者复发难治性ENKL，单纯放疗已经不能达到CR，需要采用单纯化疗或放化疗联合治疗，虽然研究有限，但化疗在中晚期或复发难治患者的治疗中有着不可替代的作用。目前，以L-ASP为基础的化疗方案是中晚期NK/T细胞淋巴瘤一线治疗的首选方案，也常用于治疗复发难治性ENKL。其中SMILE方案（地塞米松、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、依托泊苷）和AspaMetDex方案（左旋门冬酰胺酶、甲氨蝶呤、地塞米松）能够获得较好的疗效，但毒性较大。SMILE方案常引起中性粒细胞减少，部分患者即使使用粒细胞刺激因子也未得到很好地改善，甚至可能发生严重的感染而死亡。As⁃paMetDex方案除了有中性粒细胞减少、贫血等血液学毒性，还对肝脏有所损伤。虽然没有确切的比较性研究表明两种化疗方案的优劣，但SMILE方案在临床上得到了更为广泛的应用。中山大学肿瘤防治中心的研究表明，P-Gemox方案对中晚期或复发难治性ENTL也有一定的疗效，辅以自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗，提高了远期生存率。 

3、造血干细胞移植 近年来，应用造血干细胞移植治疗ENKL逐渐应用于临床，但仍处于探索阶段。由于该病较少发生骨髓侵犯，自体造血干细胞移植（Auto-HSCT）受到了较多的应用。晚期患者化疗后移植作为一种补救和巩固治疗也有了一定成效。异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）虽具有较强的移植物抗肿瘤效应，但移植风险较高。目前造血干细胞移植对ENKL患者的远期预后仍需进一步的研究。