先天性主动脉缩窄
先天性主动脉缩窄（aortic coarctation）是较为常见的先天性心脏大血管畸形，是指降主动脉起始段的先天性主动脉缩窄。
疾病知识
症状
1、主动脉缩窄的病理生理改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。导管前型病人动脉导管呈开放状态，缩窄范围较广泛，可累及主动脉弓部，侧支血管不丰富，并常合并其他心内畸形，此型症状出现多见于新生儿和婴幼儿。导管后或近导管型病人动脉导管大多已闭合，缩窄范围也较局限，侧支血管丰富，很少合并心内畸形，多见年龄较大儿童或成人。严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢而出现差异性紫绀。
2、主动脉缩窄患者症状出现与缩窄程度、年龄和是否合并心内其他畸形有关。婴幼儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难以及生长发育障碍。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。有些病儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。若主动脉缩窄程度较轻，未合并心内畸
形，患儿多无症状。仅少数主诉头痛，下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。大多在体检时发现上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。测量上肢血压需同时测量两侧，因约有5％的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。胸骨左上缘或左肩背即可闻及II~III级收缩期杂音。在婴儿期，高血压的发生率和其严重程度远不如心衰导致的心脏扩大引人注意。约90%的儿童病人有上半身高血压。
病因
缩窄近端血压增高，高血压引起左心室后负荷加重，逐渐出现左心室肥大 和劳损，甚至发生心力衰竭或诱发脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量减少，严重者出现 肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型主动脉缩窄的部分下半身 血流来自未闭动脉导管的肺动脉血液，引起下半身发绀。
检查
1、体格检查：上肢血压高，挠动脉、颈动脉搏动强，胸骨柄上窝可打1及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扣及。心脏听诊发现胸骨左缘第2-3肋间和左 背部肩脚骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。
2、心电图：正常或电轴左偏，左心室高电压、肥大，甚至劳损。
3、X线检查：心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧 纵隔增宽，呈3字形影像征。7岁以上病人还可在第3-7肋骨下缘出现受侧支循环血管压 蚀的切迹影。
4、超声心动图:锁骨上窝探查有助于诊断，可显示降主动脉缩窄部位，缩窄近远侧的压 力阶差和加速的血流信号。胸部探查能发现合并存在的心血管畸形。
诊断
典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。
一、多发性大动脉炎
多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病。
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67kPa(20mmHg)者。
2.脑动脉缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者。但有些轻人，由于脉压增大或心率增快，于右侧颈部可闻及轻度血管杂音，应与病理性杂音相鉴别诊断根据以下特点：40岁以下，特别是女性，而出现典型症状和体征一个月以上，肢体或脑部。
3.近期发生的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。 4.不明显低热、血沉快，伴有血管性姆音、四肢脉搏或血压有异常改变者。并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。 5.无脉病眼底改变者.
二、主动脉瓣狭
大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人，多无风湿病史，常于查体时发现心脏杂音。由于左心室的代偿能力很强，临床可能没有任何症状或仅主诉容易疲劳，这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄。由于病情发展，逐渐出现症状，当左心室舒张末期压力升高后，运动时出现呼吸困难、头目眩晕，但是相当时期内，由于运动后心搏增加，左心房收缩压增强，尚能维持一定的心排血量，故上述症状相对稳定不变。一旦出现运动后晕倒、心绞痛(心绞痛(angina pectoris)是冠状动脉供血不足，心肌急剧的、暂时缺血与缺氧所引起的临床...)等症状，则表明病情恶化。
三、动脉导管未闭
动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于出生后短期内闭合。如未能闭合，称动脉导管未闭。动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年龄以及合并的心内畸形。足月患婴虽导管粗大，需出生后6-8周，待肺血管阻力下降后才出现症状。早产婴儿由于肺小动脉平滑肌较少，血管阻力较早下降，故于第一周即可有症状，往往出现气促、心动过速和急性呼吸困难等。于哺乳时更为明显，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小儿期得到代偿，很少有自觉症状，只是发育欠佳，身材瘦小。有些儿童仅在劳累后易感到疲乏、心悸。未闭导管中等大小患者一般都无症状，直至20多岁剧烈活动后才出现气急、心悸等心功能失代偿症状。
治疗
1.手术适应证
上下肢动脉收缩压差>50 mmHg，主动脉缩窄处管径<50%正常段 主动脉内径，即具备手术指征。一般认为适合的择期手术年龄为4-8岁，不易出现生长 发育后吻合口再狭窄。婴幼儿单纯主动脉缩窄者，若上肢收缩压>150 mmHg，应及时手 术。婴幼儿期出现心力衰竭反复发作或难以完全控制，应尽早手术。主动脉缩窄合并大型 室间隔缺损的新生儿，应先矫治主动脉缩窄，同时行肺动脉缩窄术，延缓肺血管梗阻性病 变，二期修复室间隔缺损。婴幼儿合并大型室间隔缺损伴心力衰竭者，也可同期解除主动 脉缩窄，修复室间隔缺损。
2.手术方法
侧支循环发育不良时，应采用低温、架临时血管桥及左心转流等方法 保护脊髓、肾和腹腔脏器，以免手术阻断降主动脉时发生缺血性损害。低温麻醉(320C) 可延长阻断主动脉血流安全时限至30分钟。手术中需持续监测上下肢血压。手术采用右 侧卧位，左侧第4肋间进胸。根据病人年龄、缩窄程度、长度及局部解剖情况选择适当手术方式。
1)缩窄段楔形切除或全部切除吻合术:适合于缩窄段局限，切除后能无张力地吻合 切缘和断端者。
2)左锁骨下动脉蒂瓣主动脉成形术:结扎切断足够长度的左锁骨下动脉，纵剖左锁 骨下动脉形成带蒂瓣，作扩大主动脉缩窄段的补片。适用于左锁骨下动脉较粗，缩窄段较 长的婴幼儿。
3)补片成形术:纵切缩窄血管段，使用人工补片加宽缝合。适用于年长病人。
4)人造血管主动脉旁路或置换术:切除缩窄段主动脉，置换人造血管;或用人造血 管施行缩窄段主动脉近远端旁路手术。适用于缩窄段较长的成年病人。
5)球囊扩张术:经皮穿刺置人球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔。适用于婴幼儿， 尤其是合并严重心力衰竭难以耐受开胸手术者。
预后
本病患者若不手术预后极差，常在30岁死于高血压并发症如心力衰竭或脑出血。手术治疗后一般预后较好，患者症状消失。
预防
此病目前还没有很好的预防方法。平时做好定期的健康体检，做到早发现、早治疗。
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先天性主动脉缩窄(导管前)(导管后)
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