2017年2月10日,鸡年元宵节前一天,气功大师王林被一种怪病带走了。这样一个曾经神乎其神的气功大师到底死于什么样的怪病?连神人也不能自救呢?官方报道,王林死于ANCA相关血管炎,多器官功能衰竭。
1、什么是ANCA?
先来解读英文ANCA就是Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies的缩写,中文名为抗中性粒细胞胞浆抗体,这是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,患者身体内出现这样的自身抗体导致全身系统性损害(估计不学医也看不懂,记住是一种自身抗体就可以啦)。
2、什么是ANCA相关血管炎?
体内ANCA刺激白细胞导致血管炎症,血管内各种物质可以从受损的血管壁渗漏出来,所以称为ANCA相关血管炎,本质是自身免疫性疾病。该病比较罕见,每百万人中仅有40-54人患病,特点就是50-70岁男性患者多见(大师也挺倒霉的,摊上的病有些医生都不知道)。根据身体产生抗体的特点和表现,主要分为三种类型(这里就不详细展开了)。
3、患病会有什么表现?
一般来讲,疾病早期症状非常隐蔽、不特异,以发热、乏力、体重下降多见(王林最初也应该是这样的表现)。
ANCA在血管里随着血液循环无处不在,导致广泛的血管炎症,典型的情况是出现脏器受累表现(SKLEN):
皮肤血管炎(Skin):紫癜、瘀点、瘀斑、红斑、丘疹、结节、荨麻疹、网状青斑、坏死、溃疡等等;
肾脏血管炎(Kidney):出现血尿、蛋白尿、肾功能受损,体内代表代谢废物的尿素和血肌酐升高;
肺脏血管炎(Lung):红细胞从不完整的血管壁渗出,导致肺出血,患者咯血、弥漫肺泡内出血导致低氧甚至呼吸衰竭。有的还可以像肺癌样的表现;
眼耳鼻喉受累(Eyeand ENT):色素膜炎、脓性、血性鼻分泌物,鼻骨破坏、中耳炎、声嘶、喉炎、神经性耳聋等等;
神经系统受累(Neuropathy):多发神经病变,肌肉萎缩、肌无力、感觉异常,还可以出现头痛、癫痫发作、偏瘫、失语、偏盲、共济失调、舞蹈病、震颤麻痹、精神障碍、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意识障碍等等表现。
广泛出血可以导致患者明显贫血。
正如前文所说,ANCA随着血液循环无处不在,导致广泛的血管炎症,所以各系统、器官均可以累及,出现相应症状,多器官受累的血管炎非常严重,就会出现多器官衰竭,最终夺走生命!
4、ANCA相关血管炎能预防吗?
非常遗憾,ANCA相关血管炎是自身免疫性疾病,体内产生了攻击自身的抗体,目前尚不能预防。
5、ANCA相关血管炎能治吗?
可喜的是,ANCA相关血管炎能治,但非常讲究时机,早发现、早诊断、早治疗,大多数患者可以长期存活,病情稳定后还可以继续工作;但如果发现或诊断较晚出现了严重的肾功能衰竭、肺出血或神经病变或其他严重并发症,那么再积极的治疗患者可能也是九死一生!