天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征（Nikolsky sign，尼氏征）阳性，组织病理为表皮内水疱，血清中和表皮细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体（天疱疮抗体）。
本病确诊后应立即开始治疗，以阻止病变进一步发展。
支持疗法： 因患者体质虚弱，抵抗力下降，应给予高蛋白，多种维生素饮食。进食困难者，可由静脉补充液体，或少量输血，或进流食。
激素治疗： 皮质激素是首选药物，开始以大剂量控制病情，并定期复查。常用药物如强的松、地塞米松等。开始量视病情而定，强的松可给予40～60mg/d。皮肤与口腔同时出现病损者，面积广泛损害严重者，多采用大剂量。病情好转、减轻或控制后，可逐渐减量，直减至维持量和逐渐停药。疗程长短视病情而定。 长期治疗或大剂量激素控制病情稳定后，可配合免疫抑制剂治疗，以提高疗效，有助于减少激素用量和减轻副作用。
免疫抑制剂： 有一定疗效，可减少激素用量。常用免疫抑制剂，如环磷酰胺（cyclophosphamide）硫唑嘌呤（azathioprine）等药物。应用时定期检查肝功能、白细胞。环磷酰胺直接作用于DNA交叉链，阻断细胞的有丝分裂和分化，从而抑制和杀伤淋巴细胞，是目前最强的免疫抑制剂，对体液免疫抑制较强，对细胞免疫有一定效果。可用于缓解期，50～100mg/d，有防止复发作用。硫唑嘌呤是一种有免疫抑制性生理性的嘌呤类的化学同类物。对天疱疮有一定疗效，50～250mg/d，无明显抑制伤口愈合作用。在强的松减到维持量时，加入硫唑嘌呤，逐渐减少类固醇剂量至最后停药，并开始减少硫唑嘌呤用量，后期联合使用，效果好于单独使用强的松。硫唑嘌呤的副作用有对骨髓、肝的毒性作用，致癌作用并可有，白细胞减少，贫血、血小板减少。
为防止继发感染，有时短期加用抗生素。应用激素和抗生素时，应注意防止真菌感染。
金制剂：使用糖皮质激素控制病情后，可加用金制剂治疗。
血浆交换疗法：适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效、血中天疱疮抗体滴度高的患者，大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用。每周1或2次，每次交换1～2L，根据病情可连续进行4~10次。如与小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂并用效果最好。
其他：少数病例用以下药物治疗有效，如氨苯枫、磺胺吡胺、烟酰胺、四环素，单纯或与糖皮质激素联合使用。大剂量免疫球蛋白可是天疱疮很快缓解，但持续时间短。阿维A联合泼尼松治疗增殖型天疱疮。
局部治疗： 口腔局部处理，防止感染，止痛，消炎是重要一环。应保持口腔卫生，防止微生物滋生繁殖和继发感染。药物含漱如氯己啶、利凡诺、多贝尔溶液等。为减少粘膜敏感疼痛，可用1%～2%奴弗卡因溶液含漱。
