太田痣由日本太田正雄于1938年首先报道,是波及巩膜及受三叉神经支配的面部皮肤的蓝褐色斑状损害,称眼上腭部褐青色痣(naevus fusco-caeruleus ophthalmomarillaris),又称眼真皮黑素细胞增多症、眼皮肤黑变病、眼粘膜与皮肤的黑素细胞增多症等。 1954年伊藤描述了类似太田痣的色素斑,分布于由后锁骨上神经及臂外侧神经支配的肩与上臂。又称肩峰三角肌蓝褐痣,现称伊藤痣(naevus of Ito)。
[病因及发病机理]
本病发生与蒙古斑相似,是黑素细胞在胚胎发育时,黑色素细胞从神经嵴向表皮移动时,停留在真皮所致。有认为太田痣可能是常染色体显性遗传,国内李长海报导一家三代人中两代人患太田痣,三代人眼巩膜、结膜有色素斑。林元珠报道50例太田痣,2例有家族史,50例均在出生后20岁以内发病,符合先天性疾病。但亦有学者调查证实太田痣家族发病率并无显著增加。另外,太田痣皮损多分布在三叉神经第一、二支区域,伊藤痣分布在后锁骨上神经及臂外侧神经,按神经分布的特点提示黑素细胞可能来源于局部的神经组织。
[临床表现]
太田痣好发于有色人种,如东方人及黑人,日本的患病率为0.3%一1.0%。月2/3的患者出生时即有,其余多在10—20岁之间出现,晚发者亦不少见,少数患者于妊娠时或局部外伤后发生。青春期可变深扩大。我国武汉地区体检4278人,太田痣7例,患病率为0.16%,4例出生即有,占57.1%。本病女性多见。
皮损为淡青色、灰蓝色、褐青色至蓝黑色或黄褐色的斑片或密集斑点,斑片边缘常渐变淡,斑点呈集簇分布,疏密不一,或中央为斑片,边缘为斑点。色素斑中偶可见粟粒到绿豆大类似色素痣的小结节。皮损的颜色因日晒、劳累、月经期、妊娠而加重。
本病最常见的受累部位眶周、额、前额、颧部、颞区和鼻翼,即相当于三叉神经第一、二分支分布的区域,单侧分布,偶为双侧性(约10%左右,多以一侧为甚),约2/3的患者同侧巩膜蓝染(44%--74%),结膜、角膜、虹膜、眼底、视神经乳头、视神经、眼球后脂肪及眶周骨膜也可累及,颊粘膜、上腭和鼻咽部粘膜亦可受累。皮损可累及头皮、耳廓、颈等部。
太田痣可合并持久性蒙古斑,并发伊藤痣、蓝痣和血管瘤,亦有报道前房角因色素增生受阻而导致青光眼,合并神经性耳聋、眼球后退综合征,同侧先天性白内障和上肢萎缩。太田痣终生不消退,无自觉症状。恶变的机会极少,文献上曾报道本病合并有虹膜、脉络膜恶性黑素瘤、恶性蓝痣。
伊藤痣属太田痣的范畴,除分布部位不同外,两者的临床表现及病理变化完全相同,主要分布于一侧的肩、颈侧、锁骨上区等后锁骨上及臂外侧神经所支配的区域,有些病例可伴发同侧或双侧太田痣。
[辅助检查]
组织病理在真皮网状层的上部的胶原纤维束之间聚集大量菱形、树枝状和星状黑素细胞,也可扩展到乳头层或皮下组织。与蒙古斑相比,本病黑素细胞的数目较多,位置较表浅。噬黑素细胞不多见。多巴染色黑素细胞呈现不同的反应,阳性、弱阳性或阴性。电镜观察,黑素细胞内含有许多Ⅳ期黑素体,细胞外常有鞘包围。
[诊断及鉴别诊断]
根据色素的颜色、分布及累及眼等特点,可以作出诊断。需与蒙古斑、蓝痣等鉴别。蒙古斑出生即有,能自然消退。且不波及到眼和粘膜。组织象中真皮内黑素细胞数量较少,位置较深。蓝痣为蓝色的丘疹或小结节,好发于手足背及面部、臀部,组织象中黑色素细胞聚集成切。
[治疗]
太田痣的治疗以美容为目的,其原则应祛除皮损色素而不留瘢痕,且不引起色素沉着或脱失。以往种种治疗,如干冰压迫法、液氮冷冻、皮肤磨削术、植皮术、皮肤剥脱法、CO2激光治疗甚至放射性核素治疗等,虽然能使皮损色素减退,但难获彻底治愈,且易导致瘢痕或色素脱失,治疗过程也很痛苦,疗效极不理想。
随着激光医学的发展,特别是1983年和提出选择性光热效应理论,以及调Q技术的应用,使太田痣的治疗获得质的飞跃。这类新型激光器的特点是,选择激光波长为黑素的吸收高峰,采用调Q技术获得极大的瞬间功率和极小的脉宽,作用于黑素细胞,导致其直接汽化或破碎,或使胞内黑素体破裂及I、II期黑素体形成阶段功能低下。破裂的细胞及黑素体等被吞噬素细胞吞噬经淋巴系统转运。由于激光的波长极纯,无黑素的正常组织吸收甚少,极短的脉宽保证了极短的热弛阈时间,使得周围正常组织不受损伤。
目前常用的激光器有755nm波长的翠绿宝石激光器、694nm波长红宝石激光器及1064nm波长的YAG激光器等这类激光器均采用调Q技术,脉宽40--100ns,能量密度6一10J/cm2,一般需4次以上治疗,3个月左右一次。可获彻底治愈,未见复发报导。