原发性胆汁性肝硬化又名原发性胆汁性胆管炎（PBC），是一种自身免疫性肝病，主要累及肝内小胆管，造成胆汁淤积，引起肝脏炎症反应，任其发展，最终会演变为肝硬化。临床经验发现，越早期明确诊断，越早进行治疗，应答效果越好。所以说明确诊断十分关键。
根据2015年发布的原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识，符合下列三个标准中的两项则可诊断PBC：(1)反映胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶（ALP）升高；(2) AMA（抗线粒体抗体）或AMA-M2阳性；(3)血清AMA/AMA-M2阴性，但肝穿刺病理符合PBC。
如果是典型的患者诊断无困难，病因不明的ALP和/或GGT升高，建议常规检测AMA或AMA-M2，如果为阴性，此时就要进行肝穿刺，通过病理来诊断，而有些人会害怕不良反应而拒绝肝穿刺，给接下来的治疗造成困惑，可能会延误病情。
随着技术的进步，肝穿刺的安全性不断提高，目前在超声引导下穿刺更为安全。如果因为不能早期明确诊断，丧失最佳治疗时机，带来的后果（肝纤维化、肝硬化、肝癌等）才是更可怕的。
