患者,女,38岁。颈肩部不适,双手力弱。
MRI:后颅窝饱满,颈髓、上胸髓空洞。
手术:枕颈部后路减压+颈髓空洞脊髓蛛网膜下腔分流术
术后至今2年余,症状明显改善。
复查MRI:颈、胸脊髓空洞明显缩小。
常见的脊髓空洞,多发生在颈髓并向胸髓发展;多继发于小脑扁桃下疝畸形,由于“水锤效应”,造成小脑延髓池脑积液循环障碍,即可造成梗阻性脑积水,也可导致脊髓**管扩大,发展为颈段脊髓空洞,并逐渐加重向胸髓蔓延。
小脑扁桃下疝畸形,为先天性寰枕区发育畸形,发育的枕骨鳞部挤压下移,导致小脑扁桃受挤压,引起小脑延髓池脑积液循环受累;重者,小脑扁桃体甚至被推入颈椎椎管内,可对颈部神经、后组颅神经产生挤压牵拉。患者可表现为颈部不适,双上肢麻木、无力,手部鱼际肌萎缩,重者发音、吞咽困难、呛咳,甚至呼吸费力,特重者犹如鱼儿跳到岸边的濒死感觉。
伴发梗阻性脑积水的患者,形出现头痛等高颅压症状;当脊髓**管上口闭塞,其内极少量脑脊液被阻隔淤积,可逐渐形成脊髓空洞,从颈髓至胸髓发展,损害脊髓功能,空洞可发生在脊髓不同节段而招致上肢、躯干、下肢,痛温觉障碍,或是深浅感觉分离,甚至大小便和生殖功能异常。
本例后颅窝饱满,小脑扁桃体下疝并不明显,不伴脑积水,但空洞较为严重。采取枕下正中入路后路减压加颈髓空洞与蛛网膜下腔置管分流,经2年余随访,效果良好,症状明显改善,复查影像空洞显著缩小。