2012年5月，在西班牙马德里召开了关于肺动脉高压的科学研讨会，经过22个患者组织、10个罕见病及其下属机构以及8家科研机构共同商讨，倡议每年的5月5日为“世界肺动脉高压日”。
“蓝嘴唇”是肺动脉高压宣传的标志，因为肺动脉高压患者由于缺氧导致嘴唇呈现紫蓝色。
肺动脉高压不同于高血压，高血压是指主动脉压力的升高，而肺动脉高压是指一组导致肺血管进行性阻塞，肺动脉压力升高最终导致右心衰竭的疾病，诊断的标准是静息状态下，右心导管测平均肺动脉压力≥25 mmHg。
妊娠合并肺动脉高压发病率为1.1/100，000(百万分之十一，英国 )，其中2/3的患者既往有肺动脉高压。而1/3的患者怀孕前无肺动脉高压，怀孕期间发现肺动脉高压或肺动脉高压的表现。妊娠合并肺高压患者的死亡率高达30-50%，所有的死亡发生在产前或产后35天内，是妊娠合并心脏疾病中最危险的情况，所以欧洲和美国的指南均把肺动脉高压列为妊娠禁忌！
我们抢救过很多严重的妊娠心衰、妊娠合并心律失常患者，抢救成功率很高，但是对于妊娠合并肺动脉高压，很多时候我们束手无策，经历的孕产妇死亡多是肺动脉高压患者。
肺动脉高压的临床可以分为五类：
1.特发性肺动脉高压；
2.继发于左心疾病的肺动脉高压；
3.继发于肺部疾病和/或低氧血症；
4.慢性血栓栓塞和其他肺动脉阻塞引起的肺动脉高压；
5.其他不明原因和多重因素机制导致的肺动脉高压。
如果妊娠合并了肺动脉高压，结局会怎么样呢？
让我们来看看具体的例子：
病例1：18岁产妇，先天性心脏病室间隔缺损，产后由于多种因素，导致肺动脉压力急剧升高，出现明显右向左分流，艾森门格综合征，失去手术机会，死于缺氧。
病例2：系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压，这位孕妇的系统性红斑狼疮，一直在风湿科医生的控制下。因为肺动脉高压表现的气喘、水肿等表现，在正常孕妇中也可以出现，容易被忽略。当患者到我们医院待产时，已经出现明显的肺动脉高压，临产时突发心跳呼吸骤停，抢救失败。
病例3：妊娠4个月左右时出现明显的肺动脉高压，胸闷气喘、双下肢水肿，心脏超声测肺动脉压力90mmHg，最初怀疑是先天性心脏病，经多次心脏超声检查未发现先天性的缺损和各种异位引流，通过肺动脉CT血管成像和肺通气血流灌注扫描，诊断为肺动脉栓塞，确诊为肺动脉栓塞导致的肺动脉高压。经过抗凝治疗后患者肺动脉压力明显下降，胸闷气喘和水肿的症状明显缓解。最后终止妊娠，保住了孕妇的生命。
病例4：患有扩张型心肌病的孕妇，孕7个月时胎死宫内，左心室射血分数小于30%，肺动脉压力50mmHg左右，严重心衰、肺动脉高压，不能平卧，情况非常危急，一般利尿效果不佳，使用在强心的同时降低肺动脉压力的药物后，患者症状明显缓解，引产成功。
为什么肺动脉高压的患者，妊娠的结局这么悲惨呢？
这与怀孕后的血流动力学的改变有关，怀孕期间心血管方面最显著变化的是血容量增多，正常孕20-32周血容量可超过非孕期50%以上。心率增加和心脏搏出量增加，至心排量增加，同时体血管阻力和肺血管阻力下降，分娩时心排出量进一步增加，正常阴道分娩心排出量增加34%，剖宫产和脊麻时心脏指数增加47%。危险期在妊娠第5-8月到产后48小时。 正常怀孕由于生理、激素和血液成分改变导致血液高凝状态。
所以肺动脉高压的患者到医院进行产前咨询时，医生会建议终生避孕，禁止妊娠。
如果患者孕前没有肺动脉高压，怀孕期间才出现肺动脉高压，那怎么办呢？
1.首先要识别症状：
劳累后呼吸困难是最早出现的症状，但是正常妊娠的孕妇也会出现类似的症状，容易混淆。起初的运动耐量的下降、疲乏和虚弱比较轻微，但是随着妊娠的进展，会出现下肢水肿、胸腹水等，严重时会出现血压降低晕厥等表现，同时胸痛也是肺动脉高压的典型症状，跟心肌缺血有关。
2.必要的检查：
（1）心电图
心电图可以表现为：肺性P波、电轴右偏、右心室肥厚和压力负荷过重、右束支传导阻滞和QTc延长。
（2）心脏超声
心脏超声估测肺动脉平均收缩圧、右心室大小和功能，同时可以找到一些可以提示肺动脉高压的原因比如左心室的收缩和舒张功能。
（3）右心导管
右心导管测得肺动脉平均圧≥25mmHg是诊断肺动脉高压的金标准，同时可以计算肺血管阻力和右心输出量，同时可以行肺血管扩张试验，对使用降肺动脉压力药物作参考。
3.处理：
一旦发现妊娠合并肺动脉高压，一定要尽快到有肺动脉高压综合诊治能力和危重产科的医院就诊，经多学科协作，包括肺动脉高压的专业医生、ICU护士、有危重产科救治能力的产科医生和护士、麻醉科、新生儿科等医护人员，根据孕妇的症状、肺动脉高压的原因、妊娠的月份、胎儿的情况、肺动脉的压力和右心功能综合因素来决定是继续妊娠，还是紧急终止妊娠。
（1）一般处理：控制液体和盐的摄入，低氧血症者可以吸氧，如果有右心功能下降、液体潴留，可以使用利尿剂。
（2）药物治疗，降低肺动脉压力的药物，如果肺血管扩张试验阳性可以使用钙离子拮抗剂、其他可以使用的药物如曲前列尼尔，持续静脉或皮下注射可以降低肺动脉压力，孕妇可以使用，但价格昂贵，一般剂量一个月大概1万元。内皮素受体拮抗剂如波生坦有致胎儿毒性，妊娠禁忌。西地那非（伟哥）妊娠可以使用。
（3）麻醉方式和分娩方式
最佳分娩方式是经阴道分娩，对血流动力学的影响最小，但是大多数的肺动脉高压孕妇需要紧急剖宫产终止妊娠。局部麻醉如脊髓麻醉首先考虑使用，而全身麻醉因气管插管会增高肺动脉压力、呼吸机的呼气末正压通气模式，可以减少静脉回心血量，加重血流动力学的紊乱，应尽可能避免使用。
为医者，我们经历了种种妊娠悲剧，这是我们不愿忆起的痛。希望患有肺动脉高压的女性朋友，珍惜自己的生命，终生避孕，禁止妊娠。如果怀孕后才发现合并肺动脉高压，一定要到有肺动脉高压综合诊治能力和危重产科的正规大医院就诊。
