【概述】
先天性髋脱位 (congenital dislocation of hip，CDH) 是婴儿出生时就患有的髋关节疾患。但是，并不是所有的病儿在刚出生时即可诊断本病而是在出生后逐渐演变而成。因此，有作者认为完全有理由将本病称为发育性髋关节发育不良(developmental displasia of hip，DDH)。有许多病例在新生儿早期表现正常，随着日龄、月龄或年龄的增长逐渐出现半脱位(subluxat-able hip)，此时若不及时治疗即发展为完全脱位(dislocation)。后者的命名更能反映本病的发生和发展过程。所以DDH这个名称越来越被广泛接受。
成人髋臼发育不良是成人髋关节骨性关节炎的重要致病因素之一，占髋关节骨性关节炎病因总数的20%～50%，亦是中年人长期髋关节疼痛的常见原因。
【病因】
髋臼发育不良是一种先天性发育畸形。其可能开始于胚胎期软骨原基阶段，因为软骨发育障碍或软骨骨化障碍所致。
【发病率】
髋臼发育不良的发生率报道各不相同，国外文献统计为1%～10%，国人统计为0.6%。女性患者多于男性,约6∶1，1/4患者有家族史。
【发病机理及生物力学改变】
正常髋关节的稳定性主要由以下因素共同维持：(1)骨性髋臼对股骨头良好的覆盖。(2)关节软骨和关节囊及其周围的软组织。髋臼结构发育不良使正常关节力学稳定性的主要解剖学基础发生了改变，股骨头易向外侧移位,继而发生半脱位。实验研究证实，正常成人的髋关节由于体重和行走时的杠杆作用，约承重200kg左右，重量分布于承重区关节软骨约5kg/cm2 。髋臼结构不良，因股骨头外移，特别是继发有半脱位时，其承重区范围缩小，承重区关节软骨承受的应力明显增加，严重时可达150 ～ 250 kg /cm2 。如此巨大的压力。必将破坏髋关节生物力学的平衡，引起关节软骨变性、软骨下骨质硬化以及囊性变等退行性变，此乃骨性关节病发生的主要原因。
【临床表现】
成人髋臼发育不良多数在20～40岁之间出现症状。早期多表现为患髋疲劳感、酸胀及隐痛，也可发生于其他部位如：腹股沟区、大腿前方及臀部。髋关节压痛，旋转痛，活动度正常或超常。中、晚期临床症状为髋关节疼痛加重，继发跛行；出现静息痛；关节半脱位致肢体短缩；随着骨性关节炎逐渐加重而致关节活动不同程度的受限。
【X线表现】
Sharp角、俯倾角、髋臼角为三个完全不同的角度，其临床意义为髋臼角主要用于测量Y形软骨未愈合的儿童的髋臼发育情况，Sharp角主要用于测量Y形软骨已愈合的成年人的髋臼发育情况，而俯倾角主要用于测量人工髋臼假体安放是否标准。
站立位骨盆正位X线表现：髋臼发育浅小或浅平，髋臼对股骨头的覆盖面积减少，股骨头的负重点外，髋关节的内侧间隙加宽，关节脱位；髋臼对骨盆的倾斜度过大，负重区变短；髋臼顶外侧唇骨质发育不良，臼盖嘴消失；继发骨性关节炎的表现。对于髋臼的X线测量，文献报道的测量方法很多，主要包括：
(1)Wiberg提出的CE角，即自股骨头中心(C)至髋臼外上缘(E)画一线，另通过股骨头中心作一垂线，两线所夹之角为CE角，通过研究他指出成人CE角<20°、13～17岁青少年CE角<15°为髋臼发育不良。
(2)Sharp提出的髋臼角，即取两侧泪点下缘连线，然后做泪点外缘与髋臼上缘的连线，二者所形成的夹角。此值>45°为髋臼发育不良。
(3)髋臼指数：正常为(27.56±4.73)°，<20°为异常。
(4)髋臼角：正常为(38.78±2.56)°，>20°为异常。
(5)臼盖白线扇面角：伊藤提出从股骨头中心向臼盖白线两端所作直线形成的夹角为扇面角。<50°为髋臼发育不良。
(6)髋臼深度：Murray测量法，即取髋臼外上缘至同侧耻骨联合上角的连线，由髋臼最深点至此线的垂直距离表示髋臼深度。<9mm为髋臼发育不良。
(7)ACM角(Idelberger角)：是从髋臼上缘(A点)及下缘连线的中点(M点)向髋臼中心作垂线,于髋臼相交(C点)，AC连线与CM连线所形成的夹角为ACM角。>50°为异常。
部分学者主张上述(1)～(4)测量值中有任意2项异常结合临床症状，诊断即可成立。而近期文献又报道了以下测量值：
(8)臼顶倾斜角：即髋臼眉弓内缘、髋臼外缘之间的连线与骨盆水平线之间的夹角，>10°为异常。
(9)泪间距：股骨头中心至泪滴连线间距。正常值为0.5～1.1cm，平均为0.7cm。>1.1cm为异常。
(10)耻骨下角：正常值男性70～75°，女性90～100°，大于上限为异常。另外，有人提出了CT诊断成人髋臼发育不良的标准。
【诊断】
笔者认为，上述的(1)～(4)测量值可作为X线的主要诊断依据，(5)～(10)测量值作为次要诊断依据。主张成人髋臼发育不良的影像学诊断标准为：
①符合2个以上的X线主要诊断依据。
②符合1个X线主要诊断依据加2个以上次要诊断依据。
③符合CT的诊断标准。
【分类】
Crowe分类法将髋关节发育不良分为四类：
I级 指股骨头向上移位少于骨盆高度的10%或者低于股骨头高度的50%；
Ⅱ级 指向上移位距离达骨盆高度的10%至15%或者是股骨头高度的50%至75%；
Ⅲ级 指向上移位距离达骨盆高度的15%至20%或者是股骨头高度的75%至100%；
Ⅳ级 指移位距离超过骨盆高度的20%或者是超过股骨头高度的100%。
Hartofilakidis分类方法：
半脱位： 为股骨头位于真臼内，但髋臼较股骨头大，股骨头位于髋臼的上半部；
低位脱位：为股骨头位于真臼上方，并形成明显的假臼，真臼与股骨头有重叠；
高位脱位：为股骨头位于真臼上方，形成的假臼、真臼与股骨头无重叠。
【治疗】
髋臼发育不良是引起髋关节继发性骨关节炎的主要原因之一，占髋关节继发性骨关节炎的34%～50%。由于髋臼包容不全，髋关节负重面积减少，负重区单位面积所受压力增加，加速了髋关节的机械磨损，引起早期髋关节退行性改变，其典型症状髋关节疼痛跛行一般出现在30岁左右。如果这种解剖结构异常不能及时得到纠正，最终将发展成为晚期髋关节骨性关节炎，造成髋关节功能严重障碍。临床上所见的未经治疗的髋臼发育不良患者，大都在40～50岁左右不得不接受人工关节置换手术。
成人髋臼发育不良的手术治疗方法分为纠正髋臼方向和加深髋臼两类：前者包括各种髋臼周围截骨术，后者包括骨盆内移截骨和髋臼加盖成形术。所有这些手术的目的都是试图增加髋臼对股骨头的包容，分散髋臼负重区所受的应力，中止或推迟髋关节骨关节炎的进展。实践证明前者无论从理论上和临床上均优于后者，目前临床较多采用的髋臼旋转截骨术，对合并早期和进行期骨性关节炎的髋臼发育不良患者可取得优良的远期结果，起到缓解症状、推迟骨性关节炎进展的作用。
髋臼旋转截骨术适应于髋臼发育不良合并早期或进行期骨性关节炎，髋关节经常性疼痛、跛行和功能障碍者。
手术禁忌证为严重头臼对应关系不良，术后不能改善二者对合关系，以及髋臼硬化或囊性改变者。
对合并晚期骨性关节炎的髋臼发育不良患者，全髋关节置换是目前唯一疗效肯定的方法。由于髋臼包容不良，实施全髋关节置换时常需要同时进行髋臼成形手术，因此手术操作比常规全髋关节置换在技术上要求更高，需要找有这方面经验的医生施术。
